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第9章 氨基酸代谢20131028
* 临床意义： 维生素B12缺乏时，四氢叶酸再生受到影响，体内游离四氢叶酸减少，一碳单位代谢障碍，核酸合成抑制，而产生巨幼红细胞性贫血。 * 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 （二）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 * 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。 * 3、半胱氨酸可生成活性硫酸根 （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸） PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。 -PPi +ATP ATP + SO2- AMP-SO- 3-PO3H2-AMP-SO- + ADP 腺苷5’磷酸硫酸 PAPS 4 3 3 * 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 * 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 * 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 * 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 黑色素(melanin) 的生成 * 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 * 儿茶酚胺(catecholamine) 的生成 S-腺苷同型半胱氨酸 * 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 * 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。 苯丙氨酸转氨酶（正常时极少） 苯丙氨酸 苯丙酮酸 苯乙酸 酪氨酸 多巴 多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素 酪氨酸转氨酶 COOH | C=O |
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