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lb第六篇 第章 缺铁性贫血

         原卟啉     血红素 Hb        铁(Fe++)     珠蛋白 流行病学 铁 代 谢 一、铁分布: (一)功能铁: Hb铁 肌红蛋白铁 转铁蛋白铁 乳铁蛋白,酶和辅因子结合 67% 15% 3-4mg 6-8mg (二)贮存铁: 铁蛋白与含铁血黄素二种形式 男性约1000mg,女性约300-400mg。 铁总量约:50-55mg/kg(男) 35-40mg/kg(女) 二、铁的来源与吸收 (每天造血约需20-25mg铁) 外源性铁:食物 量少(1-1.5mg/d) 内源性铁:衰老破坏RBC释放 大部分 发病机制 (一)缺铁对铁代谢的影响: 贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素) 血清铁和转铁蛋白饱和度 细胞内铁——铁粒幼细胞 或消失 总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白 血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR) (二)红细胞内缺铁对造血系统的影响 (三)组织缺铁对组织细胞代谢的影响 中度贫血,呈小细胞低色素 巨幼细胞性贫血“幼核老浆” 巨幼贫骨髓象:红系增生明显活跃,红系胞体及胞核均增大,核染质疏松呈细网状,胞质量丰富,呈核质发育不平衡,细胞核的发育落后于胞质 铁幼粒细胞性贫血 环铁幼粒细胞:粗大深染的铁颗粒围绕胞核,呈环状分布 铁总量(mg)=(需达到Hb浓度-患者Hb浓度) ×0.33×患者体重(kg) 铁总量(mg)=(需达到Hb浓度-患者Hb浓 度)×300+500 有家族史,有溶血表现,脾肿大,黄疸 血片:多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常:HbF↑、HbA2↑ 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和 铁饱和度常↑ 2.海洋性贫血 慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血 肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称 “慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血” 3.慢性病性贫血(anemia of chronic disease,ACD) ACD的发病机制 红细胞寿命缩短 铁代谢紊乱 红细胞生成素(EPO)损害 骨髓对贫血失代偿 ACD 诊 断 条 件 1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血 2.血清铁减低(必备条件),总铁结合力(TIBC) 减低,转铁蛋白饱和度(TS)正常或稍低(一般>16%,而IDA<15%) 3.血清铁蛋白(SF)增高 4.血清铁低,铁粒幼细胞减少,骨髓细胞外铁增多 5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高 ACD与IDA的鉴别 参数 单位 正常值 IDA ACD 平均值 平均值 血清铁 μg/dl 70~ 160 30 30 TIBC μg/dl 250 ~340 400 200 TS % 30 7 15 骨髓细胞外铁 + ~ ++ 0 ++ ~ +++ SF μg/dl 20 ~ 200 10 150 血清TfR nmol 8 ~ 28 正常 ACD的治疗 1.病因治疗,针对基础疾病 2.EPO:3000~6000 U/次,皮下3次/W,至HCT达36% 3.成分输血:严重贫血时 4.铁剂无效,但缺铁时要补充 有叶酸、VitB12缺乏时要补充 IDA的治疗 根除病因,补足贮铁 1.病因治疗 2.补充铁剂 首选口服铁剂:琥珀酸亚铁 0.1g 日三次 疗效观察:R.C于服用后逐渐上升,5-10天左右达高峰。Hb于2周后开始上升,一般2个月可恢复正常 用药时间:应在Hb恢复正常后至少持续4—6m,待铁蛋白正常后停药→补足贮存铁 补铁治疗 注射铁剂:右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂 注射用铁总量计算,深部肌注,注意过敏反应 * * 缺铁性贫血 (Iron Deficient Anemia, IDA) 第六篇 血液系统疾病 第三章 1.掌握本病的病因、临床表现和实验室检查特点。掌握本病的诊断要点,鉴别诊断,治疗原则和措施 2.熟悉铁的代谢 3.了解本病的发病情况及其预防 讲授目的和要

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