多发性骨髓瘤影像学表现.pptxVIP

多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma)重庆市第五人民医院 黄兴涛90~100℃50~60℃室温50~60℃尊敬的Bence Jones医生: 试管内为一种比重非常高的尿标本.煮沸后会变得有些不透明,加入硝酸时会起泡,带点红色,并变得相当清亮,冷却后又变成您现在所见到的粘稠样子,加热可使它再次液化.它究竟含有什么物质? Thomas Watson 1845年11月1日 星期六 概念定义： 多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。 概念多发性骨髓瘤浆细胞（骨髓细胞）骨骼破坏血清出现克隆的免疫球蛋白正常免疫球蛋白本周蛋白尿 贫血 肾衰浆母细胞淋巴结滤泡中心长命浆细胞(记忆B细胞)再次抗原刺激PC淋巴系定向祖细胞血液IgMIgD浆细胞IgM归巢至骨髓抗原刺激幼稚B cell前B cell未成熟 B cell原 B cell成熟 B cell骨髓浆细胞的发育过程骨髓瘤细胞的发生正常浆细胞 凋亡(细胞程序化死亡)行使正常功能电离辐射、遗传因素、病毒感染、化学物质癌基因、抑癌基因突变骨髓微环境、细胞因子、粘附因子的刺激骨髓瘤细胞异常克隆M蛋白多发性骨髓瘤病因和发病机制病因尚不明确。有学者认为人类8型疱疹病毒参与了骨髓瘤的发生.目前认为骨髓瘤细胞起源于Ｂ记忆细胞或幼浆细胞。进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6异常升高,认为IL-6是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡.发病情况MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。中、日等国发病率低有报告为0.6/10万，欧美为2-9/10万老年及男性高发。在美国，MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第二位血液系统高发肿瘤。诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。男女之比约为3：2。病理生理和临床表现骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现骨骼疼痛和破坏髓外浸润贫血表现血浆蛋白异常引起的临床表现感染肾功能损害高粘滞综合征出血倾向淀粉样变性和雷诺现象病理生理和临床表现（一）骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现骨骼疼痛和破坏髓外浸润贫血表现病理生理和临床表现（一）骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现骨骼疼痛和破坏：骨质疏松、溶骨性破坏和骨折骨痛为早期主要症状主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。病理生理和临床表现（一）骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现骨骼破坏：骨痛：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽负重时加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨折时可呈放射性束带感。骨折：可自发的发生也可活动后诱发。 骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎，截瘫，脊髓神经根病，肌萎缩和感觉障碍。骨破坏好发部位：头颅→椎体→肋骨→骨盆→肢体病理生理和临床表现（一）骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者约占40 % ，半数有脾大。髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者，如口腔及呼吸道等。 神经浸润。可发展为浆细胞白血病。POEMS 综合征:多发性神经病变（P ）、器官肿大（O ）、内分泌病（E ）、单株免疫球蛋白血症（M ）和皮肤改变（S ）病理生理和临床表现（一）骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现髓外浸润：病理生理和临床表现（一）骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。病理生理和临床表现（二）M蛋白引起的临床表现感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染。肾功能损害。高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。淀粉样变性和雷诺现象。病理生理和临床表现（二）M蛋白引起的临床表现M蛋白引起的临床表现1、感染(Infection)体液免疫缺陷细胞免疫下降最多见的是肺炎，其次为尿路感染。病原菌：G-、G+菌，真菌多见。如阴沟杆菌、肺炎克雷白菌、大肠艾稀菌、铜绿假单胞菌、表皮葡萄球菌、白色念球菌等。M蛋白引起的临床表现2、肾功能损害发病机制： 游离轻链沉积病 高钙血症 尿酸过多 感染 肿瘤侵润表现蛋白尿、管型尿、急性肾功能衰竭 M蛋白引起的临床表现高钙血症(Hypercalcemia)典型的症状恶心、呕吐、厌食多尿、脱水神志模糊，甚至昏迷M蛋白引起的临床表现3、高粘滞综合征(Hyperviscosity Syndrome)视网膜：视网膜静脉呈袋状，可渗血和出血。中枢神经系统