妊娠期急性脂肪肝和HELLP.docVIP

妊娠期急性脂肪肝 百科名片妊娠期急性脂肪肝又称产科急性假性黄色肝萎缩，是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤，病情变化迅速，临床表现与暴发性肝炎相似，既往文献报道母儿死亡率分别为75%和85%，但如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠，可降低母亲死亡率，婴儿死亡率可降至58.3%。 　　 [ HYPERLINK /view/2114469.htm \l # 编辑本段]病名说明　　别名：产科急性假性黄色肝萎缩,妊娠特发性 HYPERLINK /view/17959.htm \t _blank 脂肪肝,妊娠期肝脏脂肪变性 ，产科急性假性黄色肝萎缩,妊娠特发性脂肪肝,妊娠期肝脏脂肪变性，是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤，病情变化迅速，发生在妊娠28～40 周，多见于妊娠35 周左右的初产妇，妊娠期高血压疾病、双胎和男胎较易发生。 　　妊娠期急性脂肪肝又称产科急性假性黄色肝萎缩，是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤，病情变化迅速，临床表现与暴发性肝炎相似，既往文献报道母儿死亡率分别为75%和85%，但如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠，可降低母亲死亡率，婴儿死亡率可降至58.3%。 [ HYPERLINK /view/2114469.htm \l # 编辑本段]致病原因　　AFLP的病因不明，由于AFLP发生于妊娠晚期，且只有终止妊娠才有痊愈的希望，故推测妊娠引起的 HYPERLINK /view/1322.htm \t _blank 激素变化，使 HYPERLINK /view/25233.htm \t _blank 脂肪酸代谢发生障碍，致 HYPERLINK /view/1156530.htm \t _blank 游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器造成多脏器损害。近年来已有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道，故有人提出可能是先天 HYPERLINK /view/61067.htm \t _blank 遗传性疾病此外病毒感染、中毒、药物(如 HYPERLINK /view/84069.htm \t _blank 四环素)、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也有关。 [ HYPERLINK /view/2114469.htm \l # 编辑本段]发病机制　　AFLP的主要病理改变是肝细胞内大量的脂肪微滴浸润肝脏的总体结构不发生改变， HYPERLINK /view/281710.htm \t _blank 肝细胞肿胀，胞质内充满脂肪滴，脂肪滴微小，并且在胞浆中围绕在胞核的周围，HE染色组织切片上见许多独特的空泡进一步发展见少量的、大片的脂肪空泡，可能与脂肪变性有关，但炎症坏死不明显。用特殊脂肪油红O染色，细胞中的脂肪小滴可见特殊染色，阳性率更高。病情开始在肝小叶中心带和中间带，以后发展到门脉区的肝细胞。病情进一步恶化，肾脏、胰腺、脑组织等脏器均有微囊样脂肪变性。 　　由于胆小管阻塞或肝内胆汁堆积，约40%的妊娠期脂肪肝存在胆汁淤积的组织学特点炎症虽然不是AFLP的独特表现，但也很常见(50%)严重的AFLP可表现为稀疏的小片状坏死，但不是大片的、全小叶的坏死。当组织学改变不典型时要与肝炎鉴别。 　　电镜检查细胞核位于细胞的中央，周围充满脂肪滴。线粒体肿胀，基质的密度增加。脂肪滴由游离脂肪酸组成，不是三酰甘油。分娩结束后肝脏的病理改变迅速改善，无后遗症，不会发展为肝硬化。 [ HYPERLINK /view/2114469.htm \l # 编辑本段]临床症状　　起病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛，数天至1周出现 黄疸且进行性加深，常无瘙痒。腹痛可局限于右上腹，也可呈弥散性。常有高血压、蛋白尿、水肿，少数人有一过性多尿和烦渴，如不分娩病情继续进展，出现凝血功能障碍(皮肤瘀点、瘀斑、消化道出血、齿龈出血等)、低血糖、意识障碍、精神症状及 HYPERLINK /view/156598.htm \t _blank 肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭，常于短期内死亡。 [ HYPERLINK /view/2114469.htm \l # 编辑本段]临床特点　　①发病初期有急性剧烈上腹痛，淀粉酶增高，似急性胰腺炎; 　　②虽有黄疸很重，血清直接胆红素增高，但尿胆红素常阴性。国内报告此种现象也可见于急性重型肝炎，供参考; 　　③常于肝功能衰竭出现前即有严重出血及肾功能损害，ALT升高，但麝浊常正常; 　　④B型超生检查为脂肪肝波形，以助早期诊断，确诊靠病理检查。病理特点为肝小叶至中带细胞增大，胞浆中充满脂肪空泡，无大块肝细胞坏死。[1] [ HYPERLINK /view/2114469.htm \l # 编辑本段]并发症状　　AFLP 时死产、死胎、早产及产