妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的诊治---副本ppt课件.pptVIP

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的诊治 妇产科：王黎莉 2016-2-14 一、主要内容 概述 诊断标准 鉴别诊断 治疗要点 4 1 2 3 1、概述 血小板减少在妊娠期间并不少见 妊娠合并特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura , ITP) 是较常见的表现为血小板减少的病症之一 1、概述 ITP定义：。 自身免疫良性血液系统疾患，好发于20~40岁育龄期女性 病因尚不明确 表现为外周血中血小板减少、 骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍 无明显脾脏肿大、 可伴有皮肤黏膜出血。 1、概述 发病率:0.11% ~ 0.12% 发病机制:多种自身抗体使得血小板生成和成熟障碍或破坏增多, 最终导致血小板减少 主要危害:抗血小板抗体可通过胎盘有引起胎儿或新生儿被动免疫性血小板减少甚至增加新生儿颅内出血的危险 注释：ITP患者分娩的新生儿中，血小板计数50×109/L、20×109/L的发生率分别为10%与5%。新生儿最严重的并发症为颅内出血，发生率为1%，常于生后1~3 d内发生，但也有报道在胎儿期发生，预后不良，半数左右会引起严重的神经系统后遗症甚至死亡。 二、诊断标准 既往病史 除外其他因素 检测抗原特异性自身抗体 1 2 3 诊断并无特异性标准, 主要是排除其他原因的血小板减少 二、诊断标准 既往病史 妊娠合并 ITP患者多数在妊娠前即有血小板减少病史, 在妊娠早期发现血小板减少, 血小板计数多数低于 50 *109/L且有出血症状 二、诊断标准 除外其他因素 在妊娠中期后发现血小板减少时要除外： 系统性红斑狼疮 （SLE） 抗磷脂综合征 (APS) 药物性和血栓性血小板减少症 注意与妊娠并发症相关的血小板减少相鉴别： 子痫前期 HELLP综合征 诊断标准  妊娠期首次发现血小板减少时，推荐行以下检查(推荐级别2C)： (1)外周血全血细胞常规分析及血涂片：可了解血小板凝集情况，有无破碎红细胞，白细胞有无形态及数目异常。除外先天性巨大血小板减少症、假性血小板减少症、白血病等。 (2) 。螺旋杆菌(helicobacter pylori，Hp)、丙型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒感染 (3)监测血压，尿常规、 (蛋白、潜血、沉渣)，肝、肾功能检查。（HELLP综合征。 ） 二、诊断标准 检测抗原特异性自身抗体 以血小板膜抗原特异性自身抗体检测用以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少 妊娠相关血小板减少 妊娠并发症相关血小板减少 自身免疫性疾病相关的血小板减少 与血液系统及其他有关的病症 三、鉴别诊断 血小板减少可以是多种病因的共有表现形式, 但临床处理和干预措施并不相同, 所以鉴别诊断尤为重要 三、鉴别诊断 妊娠期特发血小板减少症70% 妊娠相关血小板减少 妊娠并发症相关血小板减少 重度子痫前期 HELLP综合征 20% 自身免疫性疾病相关的血小板减少 系统性红斑狼疮SLE 抗心磷脂综合征APS 与血液系统及其他有关的病症 再生障碍性贫血 骨髓异常增生症 三、鉴别诊断 妊娠期血小板减少症 ( gestational thombocytopenia） 是一种妊娠期的良性疾病 可能机制： 孕妇生理性血容量增加、 血液稀释 血液处于高凝状态的损耗增加 胎盘循环中血小板的收集和利用增多 导致血小板相对减少 三、鉴别诊断 妊娠期血小板减少症主要特点： 妊娠前无血小板减少病史 多数病例在妊娠中晚期被发现血小板减少, 无其他并发症和合并症; 多数病例的血小板计数在 ( 70~ 100)*109/L之间, 亦有 50*109/L者,但出血倾向不明显 对胎儿、 新生儿无影响,分娩后新生儿血小板多数正常; 分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平 三、鉴别诊断 HELLP综合征 常在重度子痫前期的基础上发病,也有不伴有子痫前期的HELLP综合征病例报道 完全性HELLP综合征:溶血、肝酶升高和血小板减少三项都具备 具备以上二项的定义为部分型HELLP综合征 三、鉴别诊断 三、鉴别诊断 HELLP综合征 对于仅有溶血和血小板减少的部分型HELLP综合征在与ITP鉴别时, 应关注是否合并有高血压、蛋白尿等子痫前期的症状, 以及妊娠前是否有血小板减少病史 HELLP综合征患者在产后血小板计数继续下降, 溶血进一步加重, 要警惕ITP或TTP和HUS 三、鉴别诊断 妊娠合并系统性红斑狼疮 ( systemic lupus erythematosus )  妊娠合并 SLE的患者有时有血小板减少的临床表现 血清中出现多种自身抗体和多系统受累是 SLE的主要临床特征。