心肌疾病临床七年制ppt课件.pptVIP

心肌疾病;心肌疾病：是指除……以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌病：伴有心功能障碍的心肌疾病 。 ; 原发性心肌病;;;1．特发性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原发病的DCM，有文献报道约占DCM的50% 2．家族遗传性DCM：DCM中有30%～50%有基因突变和家族遗传背景 3．继发性DCM：参考Weigner和Morgan分析DCM病因，结合国人资料，常见类型： ;眼观： 心腔扩张、室壁变薄 纤维瘢痕形成 附壁血栓 冠脉、瓣膜多无改变;症状： 充血性心衰：左心衰＋右心衰 心律失常：室早、房早、AVB、房颤等 猝死：晚期常发生室速甚至室颤，可导致猝死 栓塞：部分可发生心、脑、肾等栓塞;症状：;扩张型心肌病;扩张型心肌病;本病缺乏特异性诊断指标 临床表现：心脏增大，心律失常和充血性心衰 ＋ 超声心动图：心腔扩大、搏动减弱 － 器质性心脏病、继发性心肌病 ;国内多中心资料将DCM分为三期： 早期：针对病因和发病机理的治疗 中期：针对心脏扩大、射血分数降低的治疗 晚期：针对顽固性终末期心力衰竭的治疗 ;在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现 此阶段应积极的进行早期药物干预治疗，包括β-受体阻滞剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓病变发展 针对病因和发病机理的治疗更为重要 ;药物;;在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现 液体潴留的患者使用利尿剂 β-受体阻滞剂:无液体潴留、体重恒定，从小剂量开始，患者能耐受则每2~4周将剂量加倍，以达到静息心率不〈55次/min为目标剂量或最大耐受量 中重度心衰患者使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125mg/d 有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性选择胺碘酮治疗 ;在晚期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现 此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用cAMP正性肌力药物3~5天，推???剂量为多巴酚丁胺2~5μg.kg-1.min-1，米力农50μg/kg负荷量，继以0.375~0.750μg.kg-1.min-1 药物不能改善症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗方案;栓塞的预防：有心房颤动没有禁忌症的患者口服阿司匹林75～100mg/天，预防附壁血栓形成 已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法令，调节剂量使国际化标准比值（INR）保持在2～2.5之间 改善心肌代谢：辅酶Q10片，曲美他嗪;猝死的预防：主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素：① 纠正心衰；② 纠正低钾低镁；③ 改善神经激素机能紊乱，选用ACEI和β-受体阻滞剂；④ 避免药物因素毒副作用 心脏再同步化治疗（CRT） ：8个全球大范围随机临床试验资料提示，LVEF＜35%、NYHA心功能3-4级、QRS间期＞120ms伴有室内传导阻滞的严重心力衰竭患者是CRT治疗的适应症 ;左室辅助装置治疗 可提供血液动力学支持，建议：①等待心脏移植，②或不适于心脏移植的患者，③或估计药物治疗1年死亡率大于50%的患者，给予永久性或“终身”左室辅助装置治疗 心脏移植 是目前唯一已确立的外科治疗方法，用于常规内科或介入等方法治疗无效的难治性心力衰竭;针对病因的探索性治疗;①阻止自身抗体效应：针对DCM患者抗ANT抗体选用地尔硫卓、抗β1-受体抗体选用β-受体阻滞剂，可以阻止抗体介导的心肌损害，防止或逆转心肌病的进程 ②免疫吸附抗体 ③免疫调节：静脉注射免疫球蛋白 ④抑制抗心肌抗体的产生：实验研究发现抗CD4单抗可以抑制CD4+Th2细胞介导产生抗心肌自身抗体，可望早期阻止DCM的进展;概述：心肌非对称性肥厚，心室腔变小 左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降;流行病： 全球性，发病率1/30万～ 1/10万 男女（5:1~9:1) 住院率高，猝死率高 病因：常染色体显性遗传 肌球蛋白/肌球蛋白连接蛋白C突变 分类：梗阻性/非梗阻性; 肥厚型心肌病 已