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支气管扩张症 2011　刘彤媌 支气管树的异常扩张 大多数继于呼吸道感染和支气管阻塞，使支气管管壁遭破坏，形成管腔持久扩张和变形，是常见的慢性支气管感染性疾病 临床表现为慢性咳嗽伴大量黏液脓痰和反复咯血。 支气管扩张症（简称支扩） 概述 十分常见 发病率在美国平均为9-10/10万人 我国估计发病率更高 其病多在儿童或青年时代。 1.支气管和肺组织感染和支气管阻塞是支扩的 主要发病因素。（婴幼儿时期支气管-肺感染，麻疹，百日咳，流行性感冒等）感染-阻塞-感染→支扩 2.支气管阻塞 （1）异物吸入（2）新生物（3）管外肿大淋巴结 （4）黏液栓 3 .支气管外部的牵拉作用 肺组织慢性感染及结核病灶愈合后的纤维组织牵拉形成支扩 病因和发病机制 4.先天及遗传因素 （1）.IgA免疫缺陷乏症，IgG缺乏症 （2）.结缔组织病：如类风湿性关节炎、干燥综合症 （3）.遗传性疾病：如先天性肺囊肿、巨大气管-支气管病，卡塔格内综合征（Kartagener’s ）是一种少见的先天遗传性疾病, 临床上主要表现为支气管扩张、内脏反位和副鼻窦炎三联征。多认为纤毛功能异常所致。男性常患有不孕症。 腔内有脓性分泌物，黏膜表面慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化或萎缩，管壁弹力组织肌层、软管环受损 随病变进展，管壁发生坏死病灶性脓肿可蔓延至肺实质，有不同程度肺炎小脓肿、肺小叶不张。 病理 病理 临床表现 病程多呈慢性经过，多数病人在童年时就有症状，以后常有呼吸道反复发作的感染 本病典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。 1、慢性咳嗽、大量黏液脓痰 咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫升，静置后可分层，上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。若有厌氧菌混合感染，则咳脓性稀痰，并有臭味，也可能是唯一症状，有时是阵发性。 2、反复咯血： 因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血，咯血程度可分为小量咯血每日在100ml以内。100-500ml为中等量500ml以上为大量咯血或一次100ml-500ml。有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气管扩张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部位（不易发生感染）。 3、全身症状： 若支气管引流不畅，痰不易咳出，反复继发感染，可出现畏寒、发热、纳差、消瘦、贫血等症状。有的病人存在副鼻窦炎，尤其先天性原因引起的支扩。 三、诊断方法 【病史】 多数在童年时有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史，以后常有慢性或反复的呼吸道感染史。 【体格检查】 病变早期或干性支气管扩张无异常肺部体征 病变重或继发感染时常于胸下部或背部闻及较粗的比较固定湿罗音，常持久存在。肺结核引起的支气管扩张湿罗音多见于肩胛骨区。 杵状指（趾）。见于1支气管肺癌、肺脓肿、脓胸、肺性肥大性骨关节病。2发绀型先心病、感染性心内膜炎。3吸收不良综合症，克隆氏病、溃疡性结肠炎、肝硬化。 【实验室检查】 （一）一般检查 1. 急性感染时，血白细胞计数及中性粒细胞比例可增高，血沉增快，长期慢性感染或反复咯血者有贫血的表现。 2. 痰：涂片常有大量多形核白细胞和各种混合性细菌存在，包括革兰氏阳性和阴性细菌以及厌氧菌、结核性支扩者可见结核杆菌。 （二）胸部影象学检查 1.胸部X线片：肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状透亮影或蜂窝状影卷发影甚至液平面，早期病人X线胸片可无异常。 支扩X线胸片表现 2. 胸部CT： 增宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。 柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚； 囊状支扩表现多发性直径1-2厘米含气空腔，排列成葡萄或串珠样其内可见液平面；混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁呈波浪状。 支气管扩张的影像学特点 双轨征 印戒征 指套征 囊状 柱状 双轨征（柱状支扩） 印戒征／柱状支扩（ABPA） 指套征（CF） 囊状支扩 牵张性支扩（IPF） 解剖表现 3. 支气管造影：充盈造影剂能显示支气管管腔囊状、柱状、囊柱状扩张。 支气管造影 （三）纤维支气管镜检查 纤支镜检查虽对直接诊断支扩无帮助 有助于对引起局部支气管扩张的管内肿物、结核病灶和异物的诊断。对咯血的定位诊断，也有重要意义。 支气管镜检查 四、诊断程序与诊断标准 （一）诊断程序 图：支扩诊断程序 （二）诊断标准 1. 有慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血。肺病变部有固定湿性罗音或杵状指（趾）等体征。 2. 胸片显示的粗乱肺纹理中有多个不规则环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影。 3. 胸部CT显示支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。 4. 支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱状的支气管影。 具有1项