血小板减少性紫癜2ppt课件.pptVIP

ITP 的 鉴别 诊 断 5.其他感染性疾病　如ＨＩＶ感染、巨细胞病毒感染、单核细胞增多症、肝炎。这类疾病有病毒感染史,同时有其他相应系统的临床表现,这些均可通过相应的实验室检查来排除。 6.肿瘤性疾病　如慢性淋巴细胞白血病、淋巴细胞瘤,这些可以通过外周血涂片来鉴别,它们往往有淋巴细胞明显增多,而其他血细胞减少,临床上多有发热、贫血及侵犯其他器官的表现。 关于ITP的治疗 ITP治疗的主要目的是提供安全的血小板计 数以预防大出血，而不是将血小板提高至 正常水平。 ? 鉴于药物的毒副反应，尽量避免在无出血 症状的血小板减少的病人使用药物。 ? 现有的指南均建议出现出血症状后再治疗， 而基于血小板数量的治疗仍有争议 ITP的治疗（急性期） 对于ITP的治疗有一定争议，美国血液协会指南根据分级为治疗基础；而英国血液协会指南则推荐一种“等待观察疗法”,现在英国63%的儿科医生都不采用药物治疗。当然都规定要积极治疗儿童严重出血症,早期治疗来预防危及生命的出血发生,如颅内出血。见美国治疗原则表： ITP的治疗（急性期） 1、一般治疗：卧床休息，避免外伤，做好局部止血和对症处理。 2、肾上腺皮质激素：能降低毛细血管透性，抑制血小板抗体产生及巨噬细胞的吞噬作用。轻者口服，重者用冲击疗法：DXM1.2~2mg/kg或甲基强的松龙20~40mg/kg，静点3天，好转后改口服。 ITP的治疗（急性期） 3、大剂量丙种球蛋白：可封闭巨噬细胞抗体，干扰对血小板的吞噬作用；保护血小板不与抗原抗体结合，减少破坏；抑制血小板抗体的形成。方法有争议：0.4g/kg?5天或1g/kg ?1~2天，以后3~4周1次。 丙种球蛋白质治疗争议 ＩＶＩＧ在治疗ＩＴＰ上的作用已取得普遍认同,其疗效可达83～88%。有头、背痛、恶心、发热、寒战及无菌性脑膜炎，价格较昂贵且有传播丙型肝炎的风险。小、中、大剂量疗效国内、外各有争议。加拿大一组研究显示小和高剂量一样有效，疗效比强的松及抗D好。ＩＶＩＧ对血小板的影响持续2－6周。见附表： ITP的治疗（慢性期） 约有10%由急性发展成为慢性, 10%～15%一开始就呈慢性经过。其临床表现缓和但经常急性发作, 呈慢性难治性。常规治疗包括肾上腺皮质激素、静脉免疫球蛋白(ＩＶＩＧ)、抗Ｄ抗体、α-干扰素、抗幽门螺杆菌治疗、脾脏切除及其它免疫抑制剂治疗。 ITP的治疗（慢性期） 1、一般治疗：防创伤出血、防感冒、忌服有抑制血小板的药物（如阿司匹林等）。 2、肾上腺皮质激素：泼尼松1－2mg/kg、逐渐减量至0.25mg/kg，隔日1次、共2月。 3、大剂量丙总球蛋白：同急性ITP。 4、免疫抑制剂： VP方案（长春新碱0.05－0.075mg/kg静点、一周一次、共4周，泼尼松同上）。环磷酰胺、环胞素A等。 5、达那唑、V.C、氨肽素等。 ITP的治疗（慢性期） 6、抗-D免疫球蛋白：又称Rh球蛋白，可封闭网状细胞的FC受体，多用于慢性病人、未行脾切除者。不良反应包括头痛、恶心、呕吐、寒颤、发热,在运用7ｄ后,60%的患儿会出现溶血,血红蛋白会降低 。25~50ug/kg.d ?5天，静脉注射。 ITP其他治疗（慢性难治性） 环孢素A治疗慢性难治性ITP： 用法：4－6mg/kg.d、分2次口服（每12小时1次）。疗程3个月。检测血压。 有效率80%（良效：54 %，显效26 %）。 按照第2届血液学学术会议疗效评价标准： 良效: 血小板 100×109/Ｌ并持续2个月; 显效: 血小板 50×109/Ｌ 无效：血小板50×109/Ｌ 环孢素A的作用机理一 CSA是从1983年开始用于临床，可抑制细胞介导的免疫反应发生,包括同种异体免疫、迟发性过敏反应、移植物抗宿主病及细胞依赖性抗体产生, 在细胞水平抑制包括IL2在内的淋巴因子生成和释放,它可阻断细胞周期G0期或G1期淋巴细胞,并通过激活的细胞来抑制抗原触发的淋巴因子释放。 不抑制造血功能,对吞噬细胞功能亦无影响, 较少感染机会,对多种由自身免疫引起的疾病有治疗作用。 环孢素A的作用机理二 CSA治疗ITP作用机制可能是选择性抑制CD4+细胞活性减少IL2的产生;另一方面,可抑制细胞毒性细胞的分化而造成有利于CD8+细胞增殖的环境,从而使CD8+细胞对细胞抑制作用增加,减少细胞产生抗血小板抗体。因此, 使患者细胞功能失调得到纠正。 ITP的治疗（慢性难治性） 人重组血小板生成素： 皮下注射ｒｈＴＰＯ1 0μｇ/ｋｇ,每日一次,疗程14ｄ。 若未达14ｄ,而血小板计数比给药前增高≥50×