多发性骨髓瘤医学课件.pptVIP

多发性骨髓瘤 ;定义 多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤（ROTI）。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。 ;Polyclonal antibodies and Monoclonal antibodies;Carr and Rodak: Clin Hematol Atlas;Immunophenotyping;Kyle RA and Rajkumar SV. Cecil Textbook of Medicine, 22nd Edition, 2004;Kyle RA and Rajkumar SV. Cecil Textbook of Medicine, 22nd Edition, 2004;Kyle RA and Rajkumar SV. Cecil Textbook of Medicine, 22nd Edition, 2004;临床表现;1.骨骼症状：骨痛，局部肿块，骨质疏松，溶骨性病变，病理性骨折，可合并截瘫。; 2.高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。 3.肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。 4.贫血：正细胞正色素性贫血；少数合并白细胞减少和/或血小板减少。 ;5.免疫力下降：反复细菌性肺炎和/或尿路感染，败血症；病毒感染以带状疱疹多见。 6.高粘滞综合征：可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣，可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的M成分为冷球蛋白，引起微循环障碍，出现雷诺现象。 7.其他：有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大，腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、脾肿大及外周神经病等；晚期患者还可有出血倾向。;Clinical Features at Presentation;MM诊断标准 ;MM诊断标准——最低诊断标准 ;骨髓瘤相关器官或组织损害(ROTI);有症状MM诊断标准 ①符合MM的诊断标准。 ②出现任何ROTI。 无症状MM诊断标准 ①符合MM的诊断标准。 ②没有任何ROTI的症状与体征。;分型 依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下八型： IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ、λ型。;Types of Serum Monoclonal Proteinsin 1027 Patients With Multiple Myeloma;分期 Durie-Salmon分期以及国际分期体系(ISS)均可用。 ISS分期体系 分期 ISS分期标准 I期 β2-MG＜3.5mg/L，白蛋白≥35g/L II期 不符合I和III期的所有患者 III期 β2-MG≥5.5mg/L;;Durie-Salmon分期体系 ;鉴别诊断 与下列疾病鉴别： 反应???浆细胞增多（RP） 原发性巨球蛋白血症（WM） 转移性癌的溶骨性病变 其他可以出现M蛋白的疾病 意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS) 轻链淀粉样变性 孤立性浆细胞瘤（骨或髓外） 非霍奇金淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病 ;1962;治疗原则;诱导治疗 一般化疗方案在3～4个疗程（含新药方案可提前）时需对疾病进行疗效评价，疗效达MR以上时（达不到MR以上者则为原发耐药或NR，需更换治疗方案）可用原方案继续治疗，直至疾病转入平台期。;MM诱导治疗 年龄≤65岁、适合自体干细胞移植者 VAD （长春新碱+阿霉素+地塞米松）± T（反应停）、DT（地塞米松+反应停）、BD（万珂+地塞米松） BAD (万珂+阿霉素+地塞米松) DVD(脂质体阿霉素+长春新碱+地塞米松) BDT（万珂＋地塞米松＋反应停） CBD（环磷酰胺+万珂＋地塞米松） 诱导治疗4疗程，达到PR或更好疗效者，进行干细胞动员采集。;年龄65岁，或不适合自体干细胞移植者 血Cr≥176mmol者 VAD、TD、PAD 、DVD 直到获得PR及以上疗效 血Cr≤176mmol者 MP（马法兰+泼尼松）、MPV（+万珂）、MPT（+反应停） 直到获得PR及以上疗效;原发耐药MM患者的治疗 ①换用未用过的新的方案，如能获得PR及以上疗效者，条件合适者尽快行自体干细胞移植； ②符合临床试验者，进入临床试验;MM复发的治疗 ;维持治疗 ;自体干细胞移植 ①自体造血干细胞移植常在有效化疗后3-4疗程后进行；有可能进行自体造血干细胞移植的患者避免使用含烷化剂和亚硝基脲类药物。 ②第一次自体干细胞移植后，获得VGPR以下疗效的患者，可进行第二次自体干