急性播散性脑脊髓炎医学幻灯片ppt课件.pptVIP

急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated 　encephalomyelitis,ADEM）;　定义：急性发病，呈单项性病程的、由于伴有炎症机制的散在性脱髓鞘病变引起中枢神经症状体征的一种疾病。;ADEM的历史;Westphal（1874）首先记载一例轻症痘疹后引起的脑脊髓炎患者 十九世纪末，疫苗接种开始盛行，而发疹者病毒疫苗的研制技术却并不成熟，多种疫苗中往往混入CNS组织，因此，疫苗接种后脑脊髓炎报道的并不少见 二十世纪二十年代报道，病前既无感染史，亦无疫苗接种史的ADEM患者，命名为特发性ADEM。但后者从病理方面与疫苗接种后或感染后ADEM本质上无太大差别 1935年Rivers等成功建立了ADEM动物模型，称做实验性自身免疫性脑脊髓炎（experimental autoinmmune　encephalomyelitis）或实验性变态反应性脑炎（experimental allergic encephalomyelitis,EAE）;Freund(1947)使用混入结核死菌的免疫活化剂〔即完全性弗氏佐剂（Complete Freund’s adjuvant），此佐剂与抗原混合后注入机体，可增加抗原性，从而产生较大的免疫应答物质〕 Rivers等在EAE模型的基础上，进一步成功地建立了多发性硬化（MS）动物模型 　　　　　　　　　 Srirams, et, al. Ann Neurol 2005;58:939-945;分　类;预防接种后（post-vaccinal）ADEM：一般发生于牛痘、狂犬疫苗、麻疹、乙型脑炎、流感、百日咳、白喉、破伤风、流行性腮腺炎等疫苗接种后发病 近年报告：因肌肉注射Alzheimer病疫苗280例的志愿者中，发现约6％发生ADEM样脑膜炎，而已被中止临床试验。 　　　　　 　　　　Orgogozo J-M, et al Neurol2003;61:46-51;急性出血性白质脑炎（acute hemorrhagic leuckoencephalitis; Hurst脑炎）由Hurst（1941）首先报道的一种危重症型ADEM;　ADEM的发病机制;ADEM的靶抗原;目前认为，病毒感染或疫苗接种继发的ADEM发病，是由于病毒分子或其部分成分导致的免疫反应，它与结构基本相似的MBP、PLP等髓鞘抗原，产生分子相同性（mollcular mimicry）的攻击性免疫反应机制;以病毒感染等契机，使活化的T细胞通过血脑屏障，进入脑内 进入脑内的T细胞接受再度抗原提示，使活化的Th1分化为细胞因子IFNｒ 源自Th1的IFNｒ细胞因子分别使巨噬细胞、小胶质细胞、星形胶质细胞活化，并产生NO、TNFα等炎性细胞因子，从而造成少突神经细胞脱髓鞘及神经细胞变性;图1　ADEM的发病机制;ADEM的临床表现;　感染后或疫苗接种后脑脊髓炎病因;疫苗接种后ADEM 　脑或脊髓制造的狂犬疫苗制剂，麻疹疫苗、乙型脑炎疫苗、口服脊髓灰质炎疫苗，破伤风疫苗、流感疫苗、乙肝重组 体疫苗等 　　　 　NoorbakhshiF, et al.Neurol Clin2008;26:759-780;前驱症状（儿童约43％－52％、成人约15％可出现前驱症状） 　大多出现发热、全身疲乏感、肌肉痛等感冒样症状 性别 儿童：男性占58％ 成人：女性占68％;神经症状 脑症状：意识障碍、脑膜刺激征较多见 脑－脊髓散在、炎症性白质病变产生的局灶症状－大脑、脑干、小脑、脊髓、视神经等部位引起的中枢神经局灶症状：如偏瘫等锥体束征，感觉障碍，不自主运动、小脑性共济失调、眼震、眼球运动障碍以及失语、失用、偏侧视空间障碍等。;根据不同病灶部位组合的临床分型（Marchioni等，2005） 　脑炎型（20％） 　脊髓炎型（23.3％） 　脑脊髓炎型（13.3％） 　脑脊髓神经根神经炎型（26.7％） 　脊髓神经根神经炎型（16.7％）;急性期脑脊液所见;ADEM的MRI所见;脑MRI;　图2 病例1：双侧不对称白质病变;　图3 病例2：双侧不对称白质病变MRI随访;图4 　病例3：水平位FLAIR像 大脑深部灰质（丘脑、壳核、苍白球）对称性高信号; 脊髓MRI　 见于30％ 病灶强化效果较少;图5 病例4：脊髓MRI矢状位示颈、胸段高信号;　图6　病例4：颈髓（C6）水平位示双侧病变;图7　病例5：MRI·T2WI矢状位：颈髓内束条状高信号;图8　病例5：MRI T2WI水平位　颈髓双侧高信号;诊断标准;国际小儿多发性硬化研究集团制定的ADEM诊断标准专家共识（2007）;单相型ADEM（monophsic ADEM）;发生行为改变，例如：意识模糊、过度的兴奋等 发生意识的改变，例如：迷睡、昏迷 病人在此事件