脱_髓 鞘 疾 病ppt课件.ppt

脱髓鞘疾病;;; 髓鞘：蛋白质22%，脂类78% Myelin： protein 22％and lipids 78％ 蛋白质: 碱性蛋白、脂蛋白、糖蛋白等。 Protein：Basic protein、lipoprotein、glucoprotein 脂类: 胆固醇、神经鞘磷脂、脑苷脂与神经节苷脂。Lipide：lipide、sphingomyelin、galactosyl ceramide、ganglioside;生理作用： Physiological functions 神经冲动的快速传导； Speeding the transmission of impulses 对神经轴突起绝缘、保护作用。 Insulation and protection of neuraxon 髓鞘系统： 髓鞘、轴索与完整的血供 Myelin system: myelin、axon and intact blood supply ;;;;;;;; CNS白质的慢性，炎性，斑块性脱髓鞘，CD 4+ T 细胞介导的自身免疫性疾病。 Chronic, progressive immune-mediated CNS disease Characterized by demyelination and axonal loss 全世界病人超过200万。 Affecting over 2 million persons worldwide ; 最常损害部位是脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干传导束及小脑白质。 white matter bordering the lateral ventricles、opticus、spinal cord、pyramidal tract and Cerebellar white matter 引起年轻成人中神经残疾的最常见疾病（美国）。 the most common disabling neurological disease of young people .; 女性多见Women outnumber men 2:1 缓解复发病程，逐渐加重 Progressive relapsing-remitting course 可能与早期病毒感染有关 no specific causes, viral may be responsible;;; 第一次肯定了MS临床症状与MS尸检病理之间的关系； 第一次提出了“硬化与斑块”的概念； sclerose en plaques 第一个认定MS是一种独立的疾病； 第一个提出MS的诊断标准--即“Chacot三联症”； Triad: nystagmus, intention tremor, scanning speech 他还对MS的病理特征进行了详细的描述，如髓鞘脱失 demyelination,胶质纤维增生 macrophages等。;病因、发病机制causes and pathogenesy：;EAE：实验性自身免疫性脑脊髓炎Experimental allergic encephalomyelitis 使用MBP或PLP免疫Lewis 大鼠； Immunizing the Lewis rat by MBP and PLP MBP致敏的T细胞转输给正常大鼠。 transfusion the MBP activated Tc to normal rats ;;病理pathology; 脑、脊髓和视神经常有萎缩。The atrophy of brain、spinal cord and optical nerve. 晚期星状细胞增生、神经胶质形成—硬化斑。Proliferation of astrocytes, sclerosis plaques with glial scar formation in the late phase ;;;;;;;;;临床表现Symptoms of MS;可有前驱表现forerunner manifestation 首发症状为一个或多个肢体无力或麻木；单眼或双眼视力障碍，或 复视. The first clinical event including the somatasthenia or the anesthesia of one or more limbs , vision disorder in simple eye or two, and ambiopia.;颅神经功能障碍：视神经、视交叉 Damage of encephalic nerves nerve:optical nerve、chiasm