细胞的能量转换器PPT课件.pptVIP

太阳能; 第六章 细胞的能量转换 ---线粒体与叶绿体;第一节 线粒体与氧化磷酸化;一、线粒体的形态结构;1.2 线粒体的形态与分布（动态细胞器） ;;;内膜向线粒体基质褶入形成嵴（cristae），嵴能显著扩大内膜表面积（达5~10倍），嵴有两种类型：①板层状、②管状（图），但多呈板层状。 ;线粒体膜通透性** ;线粒体的化学组成： 蛋白质(线粒体干重的65～70％)： 可溶性的蛋白质主要是基质的酶和膜的外周蛋白； 不溶性的蛋白质构成膜的本体，其中一部分是镶嵌蛋白， 也有一些是酶蛋白。 脂类(线粒体干重的25～30％)： 磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，内膜主要是心磷脂。 线粒体脂类和蛋白质的比值: 0.3:1（内膜）；1:1（外膜） 水 mtDNA ;线粒体主要酶的分布P130表6-1;二、线粒体的功能： 三羧酸循环及氧化磷酸化合成ATP 、细胞凋亡、细胞的信号转导、电解质稳态平衡调控、钙的稳态调控等。;什么是氧化磷酸化： 当电子从NADH或FADH2经呼吸链传递给氧形成水时，同时伴有ADP磷酸化形成ATP，这一过程称为氧化磷酸化。 什么是呼吸链： 在线粒体内膜上存在有关氧化磷酸化的脂蛋白复合物，它们是传递电子的酶体系，由一系列可逆地接受和释放电子或H+的化学物质组成，在内膜上相互关联地有序排列，称为电子传递链（electron-transport chain）或呼吸链（respiratory chain）。;一对电子传递到O2，10个H+被泵出，产生2.5ATP;一对电子传递到O2，6个H+被泵出，产生1.5ATP;2.2 ATP合成酶(磷酸化的分子基础);ATP synthase;氧化磷酸化的偶联机制—化学渗透假说;构象耦联假说 ： 1．ATP酶利用质子动力势，产生构象的改变，改变与底物的亲和力，催化ADP与Pi形成ATP。 2．F1具有三个催化位点。 L构象（loose），ADP、 Pi与酶疏松结合在一起； T构象（tight），底物（ADP、 Pi）与酶紧密结合在一起； O构象（open），ATP与酶的亲和力很低，被释放出去。 3．质子通过F0时，引起c亚基构成的旋转，从而带动γ亚基旋转，由于γ亚基的端部是高度不对称的，它的旋转引起β亚基3个催化位点构象的周期性变化（L、T、O），不断将ADP和Pi加合在一起，形成ATP。;对构象耦联假说的证明： 1994年，Walker发表了牛心线粒体F1-ATP酶的晶体结构;三、线粒体与疾病;Leber遗传性视神经病(LHON); 9个线粒体基因突变与该病有关，突变种类达18种。 主要突变类型： MTND1*LHON3460A (50%-70%) MTND4*LHON11778A MTND6*LHON14484G (ND: 呼吸链复合物)使编码呼吸链NADH脱氢酶活性降低，线粒体产能下降，因而对需能量多的视神经组织损害最大，久之导致视神经细胞退行性变，直至萎缩。 11778G→A导致编码NADH脱氢酶亚单位4(ND4)中第340位的Arg→His，从而影响线粒体能量的产生。;克山病（心肌线粒体病） 主要病变是心肌实质变性，坏死和纤维化交织在一起，心脏扩张，心室壁不增厚，附壁血栓常见，光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见线粒体肿胀，嵴分离和断裂。 现已证明克山病是一种与环境低硒关系密切的地方性心肌疾病。还有缺乏维生素E造成。 硒---稳定线粒体膜 缺---心肌线粒体异常（结构、酶活、膜电位、流动性） 帕金森病---线粒体退行性变化 ; 药物性耳聋与线粒体的基因突变有关 ; 邰丽华; 线粒体基因突变致聋 ; 疾 病 线粒体改变;线粒体与疾病治疗;线粒体与衰老和凋亡;线粒体基因属于母系遗传 在精子生成过程中，绝大多数的线粒体都被去除了，只保留极少数的线粒体提供精子运动的能量。在受精时，精子细胞核进入卵子，与卵子细胞核融合，而精子中残余的线粒体则被挡在外头，不进入卵子。因此，下一代的细胞核基因，一半来自精子，一半来自卵子，但线粒体基因则全部来自卵子。;线粒体基因属于母系遗传的。如果一位母亲没有生下女儿，那么她的线粒体基因就失传了。;通过追踪线粒体基因的谱系，发现在大约14万年前出现了交叉点，表明现存所有人的线粒体基因都传自14万年前的一名女性。 ; “Y染色体亚当”;第二节 叶绿体与光合作用;一、叶绿体(Chloroplast)的形态结构;叶绿体与线粒体形态结构比较;（二）超微结构和化学组成;;2.类囊体（thylakoid,光合反应场所） 是单层膜围成的封闭、扁平小囊，沿叶绿体的长轴平行