《出血性疾病概述》ppt课件.pptVIP

出血性疾病概述;一 定义 指先天性或获得性原因导致患者止血凝血和纤维蛋白溶解等机制的缺陷和异常并因此而引起的一类以自发性出血或轻度损伤后过度出血或出血不止为特征的疾病。 ;除血液科外，临床各科也都有出血问题。引起出血的最主要原因为血小板量或质的异常和凝血障碍，先天性或获得性血管异常、纤溶亢进以及循环中抗凝物质增多等因素也可导致出血。患者的病史和临床表现常可提示出血的原因和诊断。但大多数出血性疾病都需要经过实验室检查才能确定诊断。 ;正常的止血机制 血管收缩 VWF TF F XII 血小板（血小板初期止血功能） 凝血因素;正常凝血机制;;;抗凝系统 丝氨酸蛋白酶抑制物 （AT-III） 蛋白C 蛋白S 抗凝系统 组织因子途径抑制物（TFPI）;　　抗凝血酶Ⅲ 是人体内最重要的抗凝物质，主要由肝脏及血管内皮细胞产生。它在肝素的辅助下，主要与活性因子Ⅹ和凝血酶结合为复合物，抑制活性因子Ⅹ和凝血酶的凝血作用。;　蛋白C系统 由蛋白C、蛋白S及血栓调节素等组成。蛋白C和蛋白S在肝内合成，血栓调节素主要存在于血管内皮细胞表面，凝血酶与其结合后，即失去了它原来的凝血活性，并可激活蛋白C，使之变成活性蛋白C，再通过Ca2+与内皮细胞上的蛋白S结合成活性蛋白C-蛋白S复合物，灭活因子Ⅴ和因子Ⅷ，发挥抗凝作用。 ;　组织因子途径抑