中性粒细胞皮病ppt课件.ppt

* 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 * 嗜中性皮病 山东大学齐鲁医院 王玉坤 嗜中性皮病 组织学上有显著的嗜中性白细胞浸润 临床上对糖皮质激素治疗敏感 该概念排除皮肤感染及血管炎 表皮嗜中性皮病 真皮嗜中性皮病 表皮嗜中性皮病 嗜中浸润伴表皮增生的疾病 银屑病 增生性卤代物皮疹（卤素皮炎）：溴疹、碘疹 长期口服卤族元素引起 嗜中浸润不伴表皮增生的疾病 脓疱性银屑病 掌跖脓疱病 连续性肢端皮炎 婴儿肢端脓疱病 新生儿暂时性脓疱性黑变病 疱疹样脓疱病 Reiter病皮损 急性泛发性发疹性脓疱病 嗜中浸润伴表皮内水疱或脓疱的疾病 IgA天疱疮 角层下脓疱病 种痘样水疱病 表皮内微脓肿 Munro微脓肿 银屑病 脂溢性皮炎 Kogoj微脓肿——海绵状脓疱（多房性脓疱） 脓疱性银屑病 连续性肢端皮炎 疱疹样脓疱病 Reiter病皮损 掌跖脓疱病——表皮内单房性脓疱 角层下脓疱性皮病 病因不明，与良性或恶性IgA异常蛋白血症或多发性骨髓瘤有关或伴发坏疽性脓皮病等 主要侵犯身体屈侧及皱褶处 红斑基础上浅表水疱或脓疱，愈后有色素沉着 DIF：阴性 鉴别： IgA天疱疮，疱疹样皮炎，落叶性天疱疮，急性发疹性脓疱病 IgA天疱疮 中老年人，女性多见 皮损好发于皱褶处 红斑/正常皮肤上浅表水疱或脓疱，排列呈环状 角层下脓疱性皮病型—单房性脓疱， DIF： IgA抗体沉积于表皮上层 表皮内嗜中性皮病型—表皮内单房性脓疱， DIF：IgA抗体沉积于表皮全层 鉴别：线状IgA大疱性皮病；疱疹样皮炎 婴儿肢端脓疱病 黑人多见，亚洲人和白种人少见 多于6个月~1岁发病 成批小水疱或脓疱，持续1~2周消退，伴瘙痒 大约2年缓解 角层下或表皮内脓疱，真皮浅层散在淋巴细胞浸润 DIF：阴性 新生儿暂时性脓疱性黑变病 少见 部位：前额、颏下、颈项、胸背及臀部 皮损：水疱和脓疱 很快痊愈，遗留小的褐色斑，大约3个月消退 病理：角层下脓疱，少量嗜酸 急性泛发性发疹性脓疱病 药物诱发 急性发病，常伴全身症状 皮损表现为浅表小脓疱 停药后很快消退 组织病理：角层下脓疱 疱疹样脓疱病 病因不明，少见 多见于中年孕妇，妊娠中期，急性危重 皮疹于腹股沟、腋窝、乳房下及脐部迅速发展全身 红斑基础上群集性小脓疱，排列成环形 伴高热等全身症状，影响胎儿 表皮内Kogoj脓疱，真皮浅层血管扩张，淋巴、嗜酸及中性粒细胞浸润。  连续性肢端皮炎 病因不明，慢性病程 局部常有外伤史或局部感染史 从指（趾）尖开始，逐渐向近端发展 红斑上脓疱，脱屑，常伴甲营养不良 角化不全，表皮内 Kogoj脓疱，真皮浅层血管扩张，慢性炎细胞浸润 种痘样水疱病 病因不明，可能与病毒感染有关，与UVA照射有关 幼年发病 日晒后曝光部位红斑、脐窝样水疱，愈后点状凹陷性瘢痕 青春期后可自愈 表皮内单房或多房性水疱，疱内为中性粒细胞、淋巴细胞及纤维蛋白，表皮坏死，基底细胞液化，真皮浅、深层淋巴细胞浸润，可有血栓。 鉴别：卟啉病，痘疮样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤 嗜中粒细胞主要在真皮内浸润 真皮嗜中性浸润+表皮下水疱 真皮嗜中性弥漫性浸润（Sweet病，坏疽性脓皮病） 嗜中性血管周围（嗜中性荨麻疹）浸润为主 毛囊及毛囊周围（坏疽性脓皮病、白塞病）浸润 或汗腺（嗜中性小汗腺炎）周围浸润为主 脂膜浸润（嗜中性脂膜炎） 表皮下水疱伴嗜中粒细胞浸润 疱疹样皮炎 线状IgA大疱性皮肤病 获得性大疱性表皮松解症 瘢痕性类天疱疮 大疱性系统性红斑狼疮 DIF（沉积种类和部位），盐裂皮肤，免疫电镜或免疫印迹 疱疹样皮炎—— 真皮乳头脓疱及IgA沉积 * 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析