恶性淋巴瘤临床病理诊断新进展精要ppt课件.ppt

恶性淋巴瘤临床病理诊断新进展 ;恶性淋巴瘤是来源于淋巴造血组织的恶性肿瘤。可发生于淋巴结或结外淋巴组织，偶见非淋巴器官内。 值得注意的是，淋巴结外的恶性淋巴瘤早期临床症状缺乏特异性，病灶早期常局限，病变范围涉及广泛，误诊和漏诊屡见不鲜。作为一种高度异质性疾病，准确的病理诊断和分型是临床取得有效治疗的前提。 根据病变形态分为:霍奇金(Hodgkin)或非霍奇金氏淋巴瘤。再根据淋巴细胞的免疫学标志将非霍奇金氏淋巴瘤分为B、T、组织细胞性淋巴瘤。 每种淋巴细胞转化的不同阶段，有不同的标志物表达，称细胞分化抗原（CD），据此进行分型、亚型、变型、分级等。世界卫生组织（WHO）2001年恶性淋巴瘤新分类应运而生，结束了长期以来淋巴瘤分类的混乱状态，为其诊断提供了一个科学的实用标准。 ; 肿 瘤？;;;一、淋巴造血组织类标志物 ;（1）T细胞 未成熟时——CD3、CD45RO，CD2、CD5、CD7、CD1 成熟——CD4+，CD8+ （2）B细胞--- 未成熟时表达CD20、CD79a ，CD9、CD10、19、21、22，CD33、52等 成熟时——SIgG （3）浆细胞---CD38 （4）单核巨噬细胞---CD68, CD13, CD14, CD15等，还可表达溶菌酶、a1-AT、MAC387等 ;阳性染色的正确定位（1）胞膜型：CD20、CD45RO、CD3、CD5、CD79a、LCA、CD43（2）胞质型：CD68、Mac387、穿孔素TIA-1，颗粒酶B。（3）胞核型：TdT、Cyclin D-1（4）特殊型：CD30、CD15为膜、膜与胞质点（高尔基区），ALK为核胞质型。 定位不准确，不能作为真阳性，应找原因重作。 ;在解决疑难病例诊断方面起着重要作用； 随着人们医疗风险意识的增强，许多普通的病例也常常需要免疫组化进一步证实； 成为病理医生常规工作不可缺少的重要工作；常规手段； 至今无绝对特异的抗体！ 无100%病例或肿瘤细胞阳性的抗体！ 应选择一组抗体而不是一个抗体。 ;二、世界卫生组织（WHO）恶性淋巴瘤新分类（2001年）;WHO 分类原则;临床特点;WHO分类不再列出临床分组; 恶性淋巴瘤的特殊病因学特点; 原发性细胞遗传学异常;继发性细胞遗传学异常;淋巴组织肿瘤WHO分类：B细胞;前驱T细胞肿瘤 前驱T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（T- LBL /ALL） 成熟(??围)T细胞肿瘤 T－幼淋巴细胞性白血病（T-PLL） T－大颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGL） 侵袭性NK细胞白血病（ANKCL） 成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L） 结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型 （NK/TCL） 肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL） ; 淋巴组织肿瘤WHO分类： 霍奇金淋巴瘤（霍奇金病）; 镜影细胞;三、常见淋巴结外淋巴瘤的临床病理特点;2. 结外病变的体征（1）发热及 肝脾肿大 肝实质受侵可引起肝肿大，活组织检查约25％一50％的非霍奇金淋巴瘤有肝累及，尤多见于非霍奇金淋巴瘤。脾脏浸润大多由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而来。（2） 胸部 在非霍奇金淋巴瘤中，约25％在病程中发生胸腔积液，除肿瘤浸润外也可能因纵隔累及，淋巴阻塞所致。（3） 骨骼 恶性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按压痛、病理性骨折。 （4） 皮肤 特异性皮肤损害表现多样化，包括丘疹、斑疹、皮下结节、浸润性斑块、肿块、溃疡等，常先见于头颈部。多见于T细胞成人白血病淋巴瘤综合征或蕈样肉芽肿，带状疱疹也好发于霍奇金病，占5％一16％。 ;5）扁桃体和口、鼻、咽部 临床可见局部肿物及颌下淋巴结肿大，部分有明显溃疡坏死。（6）肾 肾肿大、高血压及尿素氮潴留，其他尚见肾盂肾炎、肾盂积水、肾梗塞、淀粉样变等。（7）神经系统 中枢神经系统累及可有颅内内高压症状。形态可有梭形细胞变形，并围绕血管套排列。（8）其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺，发生吸收不良综合征。 ;表1 66例淋巴结外非霍奇金淋巴瘤病理组织分型构成比及发病年龄。 类型 例数，百分比（%） 平均年龄（岁） B细胞淋巴瘤 44（66.7%） 47.4 MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL） 22（33.3%） 46.6 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）