阮长耿出血性与血栓性疾病研究进展ppt课件.pptVIP

DVT and PE= a unique thrombotic process ? VTE 同一疾病,不同发病部位,不同阶段的不同表现 VTE的危险因素 ——遗传性 1） 抗凝血酶III 缺乏 7）凝血酶原20210A基因突变 2）先天性异常纤维蛋白原血症 8）XII因子缺乏 3）蛋白C缺乏 9）纤溶酶原缺乏 4）蛋白S缺乏 10）纤溶酶原不良血症 5）V因子Leiden突变 11）纤溶酶原激活物抑制 （活性蛋白C抵抗） 12）抗心脂抗体综合征 6）高同型半胱氨酸血症 VTE的危险因素 —— 继发性 创伤/骨折 外科手术后 脑卒中 肾病综合征 中心静脉插管 吸烟 妊娠/产褥期 急性心肌梗死 恶性肿瘤 肥胖 长途航空或乘车旅行 口服避孕药 真性红细胞增多症 高龄 恶性肿瘤与静脉血栓栓塞 VTE包括深静脉血栓（DVT）与肺栓塞（PE）。是肿瘤病人的常见并发症与重要死因。 癌瘤病人VTE发生率高至~25%。肿瘤病人比非肿瘤患者发生VTE的风险高4-7倍。 VTE可能是肿瘤病人的首发表现。 VTE风险与恶性肿瘤的程度与侵袭有关。 合并VTE的癌瘤病人死亡率升高（第二死因）。 肿瘤相关性血栓的预测指标 抗凝药物治疗 未组分肝素 (UFH) 与低分子肝素（LMWH）：针剂 临床试验证实 UFH与LMWH的预防应用可减少VTE风险并改善临床状况。 达肝素钠（即法安明）最早应用。指南推荐高风险患者须应用肝素预防，尤其是拟行手术的患者，住院患者也是DVT的高风险人群，而手术患者出院后仍需预防4周以上。 Heparin Induced Thrombocytopenia (HIT) Res. Group of Thrombosis and Haemostasis ,  Chinese Society of Hematology  (Hemostasis Scientific Advisory Committee) Working on: ITP Hemophilia VWD, TTP DIC Atherothrombosis VTE 血浆中血管性血友病因子（von Willebrand Factor, VWF）是血浆中重要的止血相关蛋白， 参与血小板粘附、聚集，并作为凝血因子VIII载体。 VWF 数量/质量↓ 调节异常 出血性疾病 (VWD) 血栓形成倾向 (TTP) 释放异常 江苏省血液研究所确诊的34例TTP患者中，29例为获得性TTP， 6例为遗传性TTP （其中1例为男性，5例为首次妊娠女性) VWF 介导血小板黏附于损伤的血管壁. VWF 是凝血因子VIII载体，稳定和保护因子VIII. VWF结构和功能结合区 血管性血友病分型 1型, VWF 量部分缺乏 (75%),病例2 2型, VWF 质异常 (25%) 3型, VWF 完全缺乏 (5%), 病例1 ◆ 2A型,血浆中缺乏大中分子量VWF多聚物，血小板黏附 能力下降 ◆ 2B型,血浆中缺乏大分子量VWF多聚物，与血小板GPIb的 结合能力增强 ◆ 2M型,血浆中VWF多聚物分布正常，血小板黏附能力下降 ◆ 2N型,血浆中VWF多聚物分布正常，与因子VIII结合能力 明显下降 3型 VWD病例介绍 先征者 12 岁，男性 反复鼻出血、外伤后脑出血 APTT 89.4s （正常值：20-40‘’） 血小板聚集试验 ADP（2um) 81.5 % (Max) Risto (1.25mg/L) 14.9 % (Max) VWF:Ag: 5 %, VWF:Rco: 1 % 父母非近亲婚配 基因诊断（继续） 先