儿童肺动脉高压的诊治傅立军ppt课件.ppt

儿童肺动脉高压的诊治;PAH – 定义;流行病学;特发性PAH: 生存率未经治疗 – 儿童患者生存率较低;病理及病理生理;PAH: 诊断性评估;临床表现;PPHN;先心病相关的PAH;急性肺血管扩张试验 ; 在儿童患者中，仅有7.4%IPAH 患者和6%APAH患者急性肺血管扩张试验阳性。 （the UK Pulmonary Hypertension Service for Children 2001–2006 ） —Haworth SG, et al. Heart 2009;95;312-317; ;PAH-治疗 (1);儿童肺高压患者肺血管床的反应性很强，呼吸道感染如果不积极治疗，可引起肺泡通气/灌注失衡和低氧血症，导致病情急剧恶化。 儿童患者中抗凝药物的使用仍存在争议，尤其是对于婴幼儿。需权衡其利弊。抗凝剂选用阿斯匹林还是华发林也存在争议。但对于明显右心衰竭的患者，一般主张进行抗凝治疗。 ;Years after Diagnosis;Prostanoids;内皮素受体拮抗剂－Bosentan;BREATHE-3;FUTURE-1和FUTURE-2;5型磷酸二酯酶抑制剂;联合治疗;系列评估;Hawkins A, Tulloh. Vasc Health Risk Manag. 2009;5(2):509-24.;房隔造口术和肺移植