《儿科学精品教学资料》先天性心脏病和川崎病ppt课件.pptxVIP

先天性心脏病和川崎病;小儿循环系统特点 ;先心分类;根据有无紫绀分类;; 左向右分流型（潜伏青紫型） 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 右向左分流型（紫绀型） 法洛氏四联症 大动脉转位 右心室双出口 无分流型（无紫绀型） 肺动脉狭窄 主动脉缩窄 主动脉瓣狭窄 ;潜在紫绀 哭闹、肺炎、心功能不全 收缩期杂音 肺血增多,反复肺炎 影响生长发育 心功能不全：气急、多汗、喂养困难 ;第一孔型（原发孔）缺损 第二孔型（继发孔）缺损 静脉窦型缺损 合并畸形　肺静脉异位引流 　　　　　 肺动脉狭窄 　　　　　 二尖瓣裂缺 ;ASD;病理生理;发现晚 右心室容量负荷过重 　--乏力、活动后气促 肺血多 --易患呼吸道感染、支气管炎 体循环血量不足 --体格较小、消瘦、乏力、多汗和活动后气促 潜在青紫 --哭闹、肺炎、心功能不全时出现 ;;1) 第一心音正常或分裂　　 　 --二尖瓣关闭音增强 2) 胸骨左缘第2－3肋间收缩中期 II-III 级 喷射性杂音--肺动脉相对狭窄 3) 肺动脉瓣区第二音固定分裂　　 　 --肺动脉延迟关闭 ;右房右室大--容量负荷过重 肺动脉段明显突出、肺门血管影增粗，搏动强烈--肺血增加 左房室大--二尖瓣返流;X线胸片 ( Chest X-ray) ? 肺部充血、郁血、缺血 ? 心脏大小、形状 ? 内脏位置 ;1) 电轴右偏 　 --右心室肥大 2) 不完全右束枝传导阻滞 rsR’ 　 --右心室肥大 3) P-R 间期延长 　 --室上嵴肥厚、右心室扩张 4) P波高尖 　 --右房大 ;膜部 流出部 肌部 流入部 ;VSD;病理生理;取决于缺损大小、肺动脉血流量和压力 左心容量负荷过重--喂养困难、吸吮时气促、乏力 肺血多--易患呼吸道感染、支气管炎 体循环血量不足--苍白、消瘦、乏力、多汗和活动后气促 青紫--明显肺动脉高压或艾森门格综合征;;胸骨左缘下方响亮粗糙全收缩期吹风样杂音，伴震颤，广泛传导 --小型VSD患者无其他临床表现 心尖部舒张期隆隆样杂音 --相对二尖瓣狭窄 P2亢进 --肺动脉高压 ;左心室增大 左心房增大 右心室增大 肺充血 ;左心室肥大 双室肥大;心内膜炎 充血性心力衰竭 继发性肺动脉漏斗部狭窄;管型 漏斗型 窗型 合并畸形 主动脉缩窄 　　　　　 室间隔缺损 　　　　　 肺动脉狭窄 ;病理生理;发现晚--动脉导管小、小婴儿　 左心容量负荷过重--乏力、活动后气促、喂养困难 肺血多--易患呼吸道感染、支气管炎 体循环血量不足 --生长发育落后、消瘦、乏力、多汗和活动后气促 差异性青紫 --哭闹、肺炎、心功能不全时出现 ;胸骨左缘第２-３肋间连续性“机器样杂音” ，并向 左锁骨下，颈部和背部传导--肺高压或婴幼儿无舒 张期杂音 心尖部舒张期杂音--二尖瓣相对狭窄 P2亢进—肺动脉高压 周围血管体征如水冲脉、毛细血管搏动--舒张压降 低、脉压差增宽 ;1) 左房、左室大 --容量负荷过重 2) 肺动脉段明显突出、肺门血管影增粗， 搏动强烈--肺血增加 3) 肺淤血 --左心衰;1)　左心室肥大 2)　左心房可肥大 3)　双室大 4)　严重者：仅右心室大;感染性动脉炎 充血性心力衰竭 心内膜炎;法洛氏四联症;法洛四联症Tetralogy of Fallot，TOF;病理生理;生后或1岁出现紫绀 --唇、指（趾）甲床、球结膜 血氧含量低 --活动耐力差（活动后气促、青紫加重） 蹲踞现象、喜胸膝卧位 缺氧发作 生长发育落后 杵状指（趾）;;1) 胸骨左缘下方收缩期喷射音 --右心室流出道狭窄（极重可无杂音） 2) 心尖区主动脉收缩早期喷射音 3) S2单一，P2减弱或消失;心影一般无明显增大 肺血减少 右心室增大，肺动脉段凹陷（靴型心） 主动脉增宽，右位主动脉弓 侧枝血管影 ;1) 右心室肥大 2) 右心房可肥大 　早期双室大 　后期仅右室大; 栓塞 　 脑栓塞 　 脑脓肿 细菌性心内膜炎 　 ; ;缺氧发作机理; 吸氧—改善缺氧 镇静—减少呼吸做功 胸膝位—增加体循环压力 5%SB应用—改善酸中毒 新福林应用—增加体循环压力 急诊手术—解除解剖异常;疑似心脏病（心脏杂音，心功能不全，紫绀）; 诊断标准：日本MCLS研究委员会（１９８４