可用胺碘酮或β-受体阻滞剂心力衰竭者.PPTVIP

循环系统疾病总论 心 肌 疾 病 （Heart muscle disease） 杭州师范大学临床医学院 唐继志 定 义 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、 高血压性心脏病、肺心病和先心病等以外 的以心肌病变为主要表现的一组心脏病 心肌病也称原发性或特发性心肌病， 是指原因不明的伴有心肌功能障碍的心脏 病 心肌病分类 ?扩张型心肌病 ?肥厚型心肌病 ?限制型心肌病 ?致心律失常型右室心肌病 扩 张 型 心 肌 病 （Dilated cardiomyopathy，DCM） 主要特征 ?心室扩大 ?心肌收缩功能障碍，产生充血性心 力衰竭，故又称充血性心肌病 ?心律失常 ?最常见，约占70-80% 病 因 l?尚不清楚 l可能与病毒、细菌、药物中毒、 代谢异常致心肌损害有关 l病毒性心肌炎被认为可能是最主 要的原因，但无确切依据 病理解剖与病理生理 1、病理特点：心室扩大 2、病理生理特点：心肌收缩功能障 碍，心排血量降低，心肌舒张末压增高， 最终导致充血性心力衰竭 3、心肌病变、纤维化，可致折返激 动或侵犯传导组织，引起心律失常 临床表现 1、心脏扩大 可为最早表现，以左室扩大 最为显著 2、充血性心力衰竭 心脏扩大到出现症状平 均4.5年，开始仅为左心衰竭，后期累及右心，引 起全心衰竭 3、心律失常 期前收缩、传导阻滞，个别因 室颤而死亡。可为首发症状或主要症状 4、栓塞 20% 辅助检查 1、X线检查 普大心，心胸比例≥60%，肺淤血（轻）与心脏大（重）不成比例是其特征 2、ECG 各种心律失常，ST-T改变，少数病理性Q波 3、UCG 以心腔内径增大和心排血量降低为特征 4、心内膜心肌活检 心肌细胞肥大、变性、间质纤维化 诊 断 l心脏普大伴心律失常和/或心力衰 竭，经超声心动描记术证实有各 心腔增大而无其它病因者，可考 虑诊断本病 l扩张型心肌病无特异性的体征 和辅助检查依据，因此诊断本病 需排除其它心脏病 治 疗 内科治疗主要针对心力衰竭和心律失常 1、心脏扩大明显者应长期卧床休息，低盐饮 食 2、心力衰竭时首选强心利尿和血管扩张剂， 但洋地黄反应不佳且易中毒 3、心律失常者可选用相应的抗心律失常药物 以防猝死 4、?-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、ACEI 5、其他治疗：起搏器（DDD）、心脏移植 肥 厚 型 心 肌 病 （Hypertrophic cardiomyopathy，HCM） 定 义 是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为 特征， 以左心室血液充盈受阻，舒张期顺 应性下降为基本病态的原因不明的心肌病。 l?发病率10-20% l 根据左室流出道有无梗阻，分为 -梗阻性肥厚型心肌病 -非梗阻性肥厚型心肌病 病 因 l 1/3有明显家族史，与常染色体 显性遗传有关，肌节收缩蛋白基因 突变是主要的致病因素 l儿茶酚胺代谢异常 病理解剖和病理生理 1、病理变化以心肌非对称性肥厚为特征， 而以室间隔非对称性肥厚最多见，约占95% 2、组织学改变以心肌细胞肥大，形态特异， 排列紊乱为特征 3、病理生理以室壁肥厚使心室腔变小，左 室舒张功能障碍（充盈受限）为特征，引起肺 淤血 由于流出道梗阻，心排血量下降，可引起 心绞痛、心力衰竭甚至猝死 临床表现 （一）症状 部分患者可完全无症状而在体检 中被发现或猝死 1、头晕和晕厥 2、呼吸困难 3、心绞痛 4、心力衰竭甚至猝死 循环系统疾病总论