硬皮病幻灯片ppt课件.pptVIP

硬皮病 scleroderma;系统性硬化（systemic sclerosis）是一个原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。 本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见 发病年龄以20～50岁多见;病因;　二　环境因素 　　　矽尘 　　　化学物品和药品：聚氯乙烯、有机溶剂 　三　感染因素 　　　部分患者发病前有急性感染史 　　　横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体;　发病机制 　　　　　　　　环境刺激 　　　　　　　　基因易感个体 　　　　　　　　激活免疫系统 　　血管内皮损伤　　成纤维细胞增殖　　　胶原蛋白合成 　　　　　　 　　　　　　　　　　　组织纤维化;　　　　　　　　分类 １　局限性硬皮病 　硬斑病 　带状硬皮病 ２　系统性硬皮病 　肢端硬皮病 　弥漫性硬皮病 　ＣＲＥＳＴ综合征;1.??弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干 2.??局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部、颈部 3.??无皮肤硬化的硬皮病（sine scleroderma）：临床无皮肤增厚的表现，但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常 4.重叠（in overlap syndro