《生长激素缺乏症》ppt课件.ppt

生长激素缺乏症Growth Hormone Deficiency，GHD;侏儒症(dwarfism)或身材矮小(Short stature);正常男女儿童、青少年生长曲线;Etiology of dwarfism;;Synthesis, secretion and action of GH;Growth hormone deficiency(GHD); Organic(acquire)： 头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤 肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等 头部放疗 颅内感染，浸润病变 下丘脑－垂体发育不良 Transient 社会心理性侏儒症 体质性生长发育延迟 营养缺乏性生长迟缓 ;Clinic manifestation Growth retardation：2岁左右发现，生长速率4cm/y， 身高低于-2SD 男:女＝3:1 出生可有难产史、窒息史 面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多 骨龄落后 青春发育延缓，智能发育正常 可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎 肿瘤者有头痛、视力障碍等 ;GHD患者 CA：11.5y HA: 4.0y BA: 3.0y; Laboratory diagnosis;IGF-I及IGFBP3测定 24hGH分泌谱测定：GHND诊断 GHRH激发试验 鉴别下丘脑、垂体原因引起GHD 甲状腺功能测定(排除甲低) 选择测定血ACTH、皮质醇、血糖、性激素 排除其他垂体激素缺乏;Imaging examination： 左手＋腕骨正位摄片：骨龄 头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点 下丘脑、垂体MRI：垂体形态、大小 排除肿瘤 染色体检查：女性者排除Turner’s ;;;Diagnosis Procedure of GHD; Diagnosis of GHD ： 身高低于同龄、同性别正常均值-2SD 身高增长速率4cm/y 身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常 部分患儿可伴有尿崩症或甲低 骨龄落后实际年龄2岁以上 两种药物GH激发试验，GH峰值均10μg/L 头颅MRI显示垂体前叶缩小 ; Treatment of hGH 剂量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下注射 部位：大腿、上臂或脐周 疗程: 3个月为一个疗程 疗效：第一年疗效最显著，身高增长12-16cm，次年略有下降，约8-9cm GHRH, GHRP, sex hormone ;GHD者经GH治疗1年后，身高增长明显，体形改变;. Side effect of GH treatment： ; Note of GHD treatment;-UxYskpd5Pv1XEjYFJ*JDzTNCc2HDMg-yFaw5B4IjOF30MtNJ(IWJ#fE+V0s6F+#8)e47KEXK5D1B)2Cp9OPMZzDMtoTJ#iE3sGUQ1wUKaK-POAAszoI4EPR!UrFs2!0rBzjv!VrOAPMtcUcY#PoZw1U4*)HLJ9zY9TXBx1qDD88IwTn)r*YV3L9lSPTZhH(ZQVHNp(Yd$dnWV(Qd-%#dlw5dot(cku8C0HRu4%HhCYADPM)sD1v**-3SmRyzIPRE-fbVS9sb#B2jXLHV%GSac8rgyQk*qRhY-+QDzm7gHjhxzX(lOjC2(6Kf+*aE0qhEKe(0Ar4O8S6iJGYueWENo(jC2c)gP1D29z%KTEHrZzlsB2YMiqZQT2lbsggpTcZQ8+NE3cdqU115GP)g%Ur!UHD-3163KVO59$#YA2WT#(2hjWofHSGVMxpFh5dImKr5nlnj9WHWfW5Fypcn3+0RoKX2i)5!DEjPU0-L1pABx+G$-obI!rCm%AwnavFH+pQIVC5D5f+c9PmQOwdnD!*p5CIzkbe+Xybp8jTNHL#1lj4((bA5$50yATUYWL(s9IO#*e4ke0!I73iXyJKT-*ueuOdX-CY$euqDg8DuIXnhqnxdb5mY7COczm$Z69tdh059N%wfCSxr7RhKp4%BKV3xqwM1JtyELq%N%q+kK(#J)qz-Ye2klaJz3#Sz9FLsgY4smPJKYssKE0#tqK8alO#TJq!$vy2D#-T9BBjUIva5RqSXC6r$jVAD*-tp0VL!iapk$dgvyqkkjbPyTn8AiVKOhOQ*HD%O%vIs8Daq)kcEp$RP#RG3KyE$blU8Czt%9mpv*5BJPm0UNKPYK8GTp+jK002