肾淀粉样变潍坊医学院附属医院肾脏科ppt课件.pptVIP

肾小球病 A B A: glomeruli ? (+) B: arteriole ? (+) Congo red stain 早期肾脏淀粉样变 病理特征： LM：轻微病变、MCD、轻系膜GN、早期MN IF：轻链（?）；刚果红（-） EM：节段性系膜区或GBM可见细纤维分布 —早期淀粉样变 IEM：抗轻链蛋白(?,?)进行标记， 胶体金颗粒标记于纤维，肯定淀粉样变诊断。 刚果红试验对早期淀粉样变的诊断意义不大。 临床特点 AL型:即原发性淀粉样变性病。主要侵犯心脏，消化道，舌，皮肤和神经系统，肾脏受累者占40%。 AA型：即继发性淀粉样变性病。由慢性感染所致者占50%，多为反复发作的化脓性感染（脓胸，支气管扩张，骨髓炎等）也可见于结核等感染性疾病。恶性肿瘤或类风湿性关节炎，糖尿病，溃疡性结肠炎等。主要为肾脏受累（79%），此外肝脾，肾上腺亦为常见受累的脏器。 临床表现 早期无症状，化验无异常 症状表现不特异 可多脏器或单一脏器受累 肾 早期无任何症状体症,化验无异常,仅肾活检可诊断。 常规尿检尿蛋白阳性，蛋白尿的程度与淀粉样蛋白在肾小球的沉积部位和程度有关。50%的病人有镜下血尿。 肾病综合征：一旦出现病情进展迅速，预后差。 肾衰竭：由肾病综合征发展到尿毒症约1~3年不等。 其他脏器 心脏：原发性淀粉样变常侵犯心脏，引起心肌病变，心脏扩大，心律失常