小儿脑性瘫痪概述（刘京华主任）课件.ppt

小儿脑性瘫痪概述;一、定义 是出生前到出生后一个月内脑发育时期各种原因引起脑损伤或者脑发育缺陷所致的中枢性运动障碍。诊断应符合以下几点： 1. 其病理损伤是非进行性的。 2. 为中枢性运动障碍。 3. 症状在婴儿期出现。 4.有时可伴有智力障碍、癫痫、感知觉障碍、语言及精神行为异常。;; 1、发育性 脑瘫是脑组织在生长发育过程中受到的损伤，指各种原因作用在末成熟的、正在生长发育中的脑组织上，而不是作用在已发育成熟的脑组织上。 2、非进行性 由于CP脑病变是非进行性的，故临床症状也是非进行性的，病情以不再向前发展为特点。; 3、永久性 CP不是一过性的疾病，如患脑炎时可呈现运动障碍，但其可随脑炎治愈而消失，患CP时如不及时治疗则可导致永久性的运动障碍，甚至造成残疾。如早期诊断、及时治疗中轻症化、正常化，这就是可以变化的含义。 ;二、发病率 各国所报道的CP发病率不一，西欧8个国家、14个研究中心2002年的调查结果为2~3‰，瑞典防治最好，为1.5‰。 其他国家为： ● 北爱尔兰 2001年 2.24‰ ● 日本 2.0‰ （1.5‰？） ● 美国 每年有2万人患脑瘫 ● 中国 1983年前 1.8-4.2‰ 1997-1998年，;;;㈡、围产期因素（33%） 1、早产儿：约有20~25%患儿出生体重＜2500克，包括早产、小样儿、多胎、胎龄愈小发病者愈多，出生体重在1500克以下的极小未成熟儿及胎龄在32周以下者发生CP的危险性最大。 2、核黄疸：血清胆红素＞20mg/dl，持续黄疸和重症黄疸。 3、窒息：阿氏评分＜6分，窒息时间＞10分有诊断意义。 ;;㈢出生后因素（12%） 1、中枢神经系统感染 2、急性脑病、脑血管障碍。 3、呼吸障碍、心跳停止、持续惊厥。 4、头部外伤。 ;四、临床表现及分型 ㈠主要症状 1、中枢性运动障碍，表现为运动发育落后，如抬头、翻身、坐和四肢运动发育落后或脱漏，自主运动困难，动作僵硬，不协调、不对称，出现异常的运动模式和不自主动作等。 2、肌张力和姿势异常，表现为肌张力↑或↓，或者高低变化不定，常有异常姿势反射，这是由于原始反射和异常肌张力影响所致。 ;㈡合并症状 1、精神发育迟滞，约有1/2~2/3患儿有智力落后，其中约50%有轻－中度智能落后，约25%为重度，25%为正常，痉挛型CP侵害在大脑皮质，其智能障碍率比强直型、失调型、混合型CP为低，CP患儿的智能低下除因大脑受损之外，还常与合并视、听觉、认知功能和语言障碍有关。;2、视力障碍 约有1/3以上患儿有眼损害，最常见为眼球 内斜视和屈光不正，如近视、弱视，少数为眼 球震颤、偶为全盲，偏瘫患儿可有同侧偏盲，这 是多为视网膜发育不良或枕叶大脑皮质及视神经 核变性，传导路性损伤所致。 ;3、听力障碍 据统计有5%的CP完全丧失听力，8%有部分听力丧失，以新生儿患高胆红素血症引起的手足徐动型最为常见，由于核黄疸所造成耳蜗蜗壳病变，相当部分患儿由于听力障碍而引起智力残疾或使智力残疾加重。 4、语言障碍 约60%以上有不同程度语言障碍，因颜面肌、舌肌、发音器官肌肉受累构音障碍所致，表现为评议发育迟缓、发音困难、构音不清、不能成句说话、不能正确表达，甚至重者完全失语。 ;5、其它感觉和认知异常 ⑴常有触觉、位置觉、实体觉、两点辨别觉缺失。如无法正确辨认一些简单的几何图形，如三角形、正方形，对各种颜色的辨认能力也很差。 ⑵认知障碍 认知功能由大脑皮质控制，包括视觉、触觉等知觉，还需具有注意力、记忆力、理解力、判断力和智能等方面素质，而CP常存在这些方面缺陷。 ; 6、EP发作：25~35%的患儿在不同年龄阶段出现EP，以痉挛型四肢瘫、偏瘫更为多见，手足徐动型、共济失调型则较少见到惊厥。 7、口面功能障碍：由于颜面部肌肉及口腔、舌部肌肉的肌张力异常，不协调，赞成吸吮无力、吞咽咀嚼困难、口唇闭合不佳，经常流涎、牙齿发育不全。 ; 8、情绪行为障碍：大多数患儿个性较强，常表现为固执任性、情感脆弱、情绪波动、善感易怒、不易合群、兴奋多动、注意力涣散，有自我强迫行为，此与脑功能受损有关。 9、其它：多数有体格发育落后、营养不良，严重运动障碍更为常见，免疫功能低下，常易患R道感染。 ;; 2、 手足徐动型　约占20% 主要病变在锥体外系统，以不随意运动 为主要指征，主要表现为不自主、不协调 的、不协调的、不规则的、不能控制的、无 目的的动作，面部常有怪异表清，反复出现 舌尖节律性伸出