《变性性近视的眼底损害》ppt课件.ppt

变性性近视的眼底损害 大头医生 编辑整理 英文名称 fundus injury caused by degenerative myopia 别名 变性性近视所致眼底损害；病理性近视的眼底损害 类别 眼科/视网膜病/视网膜退行变性 ICD号 H35.8 概述 变性性近视亦称病理性近视(pathologic myopia)。轴性近视超过6.00D者，称为高度近视(excessive myopia)。患者中年之后，眼底出现种种退行性变性者，称为变性近视。不是所有高度近视都会发展成变性近视，变性近视亦偶见于非高度近视眼，所以变性近视与高度近视之间虽有非常密切的相关性，但亦有所不同。 流行病学 病理性近视患病率在我国为1.5%左右，占近视眼的5%，无性别差异。 病因 遗传已被确认为主要因素。其遗传方式有常染色体隐性遗传，也有显性及X-性连锁遗传，且具有高度遗传异质性。除遗传外，后天环境如全身健康状况、生活环境、个人习惯、长期从事近距离用眼工作等，均可助长近视程度的加深。 发病机制 本病的发病机制极为复杂。巩膜延伸，特别是后部巩膜延伸、变薄，是轴性近视发展为高度近视的关键，也是变性近视的病理基础。巩膜之所以延伸，观点不一，有机械的和生物学的2种学说，后者在近期研究中，有人认为是由某一或某些基因变异，导致对巩膜胶原蛋白合成失常的结果。眼底变性发生原因，亦无定论。从现有资料来看，很可能是在巩膜过度延伸变薄的基础上，视网膜早期衰老和脉络膜循环障碍所致。 临床表现 视力减退，不能满意矫正。视力减退的原因，系视网膜神经上皮层的广泛萎缩。黄斑出血可使视力突然进一步损害。Fuchs斑及黄斑萎缩斑形成后，引起视力不可逆性恶化。玻璃体液化混浊产生飞蚊症。玻璃体有不完全后脱离时，可因视网膜受到不全脱离处的牵引而发生闪光感。 1.豹纹状眼底(tigroid fundus) 整个眼底略呈暗灰色，加上脉络膜因弥漫性萎缩，毛细血管层及中血管层血管减少或消失，橘红色大血管层血管暴露，使眼底呈豹皮样。 临床表现 2.视盘倾斜与近视弧 由于高度近视眼球壁后部向后凸出，视神经斜向进入球内。视盘一侧(大多数为颞侧)向后移位，使视盘在检眼镜下失去正常的略呈竖椭圆形而成显著的竖(或横向、斜向)椭圆形，甚至如簸箕状。与其向后移位侧相连接处有新月形斑，称为近视弧(conus，或伸展性近视弧，extensive conus)。近视弧对侧视盘缘略呈棕色、境界模糊、嵴状隆起的向上牵引弧(supertraction conus)。伸展性近视弧内侧白色，为巩膜暴露，外侧为浅棕色，为色素上皮层消失、脉络膜暴露所致。 临床表现 近视弧外侧境界清楚，但往往与后极部萎缩区连成一片。近视弧在大多数病例位于视盘颞侧，亦有位于颞上或颞下方。更为少见的是位于鼻侧或下侧，前者称之为逆向性近视弧(inversive conus)；后者称为Fuchs弧(Fuchsconus)。当颞侧近视弧向外、向上、向下不断延伸时，可以环绕于整个视盘周围，是为视盘周围脉络膜视网膜萎缩(circum papillary chorioretinal atrophy)。 3.黄斑出血与Fuchs斑 黄斑出血为脉络膜(新生血管或无新生血管)的出血。 临床表现 暗红色，一般为圆形，大小及数量不定。多见于黄斑或其附近视网膜血管下方。同一位置反复出血，可使色素增生而导致Fuchs斑形成。 典型的Fuchs斑呈圆形或椭圆形，境界清晰，微微隆起。大小为0.3～1PD，黑色，有时在黑斑的边缘可见出血。病变过程中，黑斑可以扩大或缩小，形态与颜色亦可有所改变，甚至分解成散在的色素点，但不会完全消失。 Fuchs斑见于单眼或双眼，也偶有在一眼的眼底中见到2个黑斑。 4.后极部萎缩斑及漆裂纹样损害 脉络膜视网膜萎缩斑呈白色或黄白色。 临床表现 圆形或地图状。大小、数量不等，孤立或融合成大片。大片萎缩斑可与视盘周围萎缩连接，成为包括视盘和黄斑在内的巨大萎缩区。萎缩斑内或其边缘常有色素堆积，有时还可见到残留的脉络膜大血管。黄斑萎缩及其附近，常可见到分支状或网状的白色或黄白色线条，线条与眼底血管样线条(angioid streaks in the fundus)相似，宽窄不一，边缘不整齐或呈锯齿状，类似旧漆器裂纹，故称漆裂纹样损害(lacquer crack lesion)。 漆裂纹样损害好发于黄斑及视盘至黄斑之间，是该处Bruch膜皲裂处色素上皮萎缩所致，FFA为透见荧光。 临床表现 5.黄斑囊样变性与黄斑裂孔 检眼镜下，黄斑可见一个境界清楚的圆形红斑，直径为1/3～1/2PD。红斑周围邻接处视网膜稍带灰色，如果伴有局限性脱离其周围有反光圈。裂隙灯显微镜下，若