医学检验自身免疫性疾病及其免疫检测（80页）ppt课件.pptVIP

;;第四节 常见自身免疫性疾病的自身抗体检测 一、自身抗体的特性 二、抗核抗体的检测与应用 三、抗ENA抗体谱的检测与应用 四、与小血管炎相关的自身抗体检测与应用 五、与RA相关自身抗体的检测与应用 六、与自身免疫性肝病相关自身抗体的检测与应用 七、与桥本甲状腺炎相关自身抗体的检测与应用 八、与神经系统自身免疫性相关自身抗体的检测与 应用 ;;第一节 概 述;自身免疫性疾病(autoimmune disease，AID) 因自身免疫反应导致组织器官损伤或功能障碍所致疾病。;系统性自身免疫病 (systemic autoimmune disease)或器官非特异性或全身性自身免疫病 器官特异性自身免疫病 (organ-specific autoimmune disease)或局限性自身免疫病;器官特异性 非器官特异性 桥本甲状腺炎 扩张性心肌炎 自身免疫性溶血性贫血 系统性红斑狼疮 原发性粘液水肿 恶性贫血 特发性血小板减少性紫癜 干燥综合征 甲状腺机能亢进 自身免疫性胃炎 特发性粒细胞减少症 类风湿关节炎 Addisino病 自身免疫性肝炎 绝经过早（少数病例） 硬皮病 1型糖尿病 原发性胆汁性肝硬化 男性不育（少数病例） 多发性肌炎/皮肌炎 重症肌无力 原发性硬化性胆管炎 交感性眼炎 混合性结缔组织病 多发性硬化症 溃疡性结肠炎 晶状体源性葡萄膜炎 系统性血管炎 脱髓鞘疾病 克罗恩病 抗磷脂综合征 寻常型天疱疮 自身免疫性肾小球肾炎 肺肾出血综合征;1. 多数病因不明 2. 患者以女性居多，并随年龄增加发病率有所增加 3. 有遗传倾向 4. 患者血清中有多种自身抗体或自身反应性致敏淋巴细胞存在;5. 疾病有重叠现象，即一个病人可同时患一种以上自身免疫病 6. 病程一般较长，多迁延为慢性 7. 病损局部可发现淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞等浸润 8. 免疫抑制剂治疗可取得一定疗效; 在某些情况下，机体的自身耐受遭到破坏，禁忌细胞株活跃，机体免疫系统针对某些自身组织成份产生了??疫应答，就可能导致自身免疫病的发生。 ; 隐蔽抗原的释放 自身成分的改变 共同抗原引发的交叉反应 ;淋巴细胞旁路活化 多克隆刺激剂的旁路活化 辅助刺激因子表达异常 自身致敏T细胞与自身抗原应答;第三节 常见的自身免疫性疾病;抗血细胞表面抗原的抗体引起的自身免疫性疾病(如:AIHA;ITP) 抗细胞表面受体抗体引起的自身免疫性疾病(如:MG; Graves disease) 细胞外抗原的自身抗体引起的自身免疫性疾病（如：Good pasture综合征）;如：SLE；RA ;如：DM1；MS;第四节 常见自身免疫性疾病的自身抗体检测;自身免疫性疾病的重要标志 高滴度存在于自身免疫性疾病患者 与疾病的活动性相关 参与免疫病理性损伤;自身抗体 免疫球蛋白 补体 淋巴细胞 细胞因子; ? 1948年 Haragraves等发现 LE 细胞现象 ? 1957年 Holborow等应用IIF检测ANA ? 1961年 Beck等发现ANA不同荧光染色模型 ? 60–70年代IIF、ID、CIE应用?新的自身抗体 ? 1979年 Towbin等应用免疫印迹技术检测自身抗体 ? 80年代IB、RIP应用?蛋白多肽水平认识自身抗原 ? 1987年DNA基因重组技术开始应用自身抗体研究 ? 近十年应用分子生物学技术;;间接免疫荧光法（IIF） ELISA 免疫印迹法（Western-blot） 酶免疫斑点法;抗核抗体（ANA） 抗可提取性核抗原抗体（ENA） 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 类风湿因子（RF） 抗角蛋白抗体（AKA） 抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP抗体） 抗心磷脂抗体（ACLA）; 抗核抗体::以真核细胞（如HEp-2细胞、肝细胞）的各种细胞核成分为靶抗原所检测的自身抗体的总称。;抗核抗体谱;以首先检出该抗体的患