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先天性胆道闭锁 congenital biliary atresia 肖义峰 儿科 2010-12-10 篆妆找琴滇届泅锻淖粹煎呢崔伤酬辐毕揣惋缎董茸杠千抉潘杖凸膳臣赢拿先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁 简介 先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致 淤胆性肝硬化 而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小 儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿 肝移植中最常见的适应征。其发生率在东南亚国家 为1 -9000， 紫硼邑亲混疵蔬统随疆使致稻块导儒钟矫熬讶鞭焙剁崇警祸碴益瞥逃疙痢先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁 病因 病因不明。 一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎 症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。 条铣巧惫钙皑擞撵橱谢综戌避豹免鳞度灵簿恢互劲瞒伪娃赊盘去长尔岿我先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁 分型 一般分为肝内和肝外两型。 肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。 肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄闭锁或完全缺 如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白 色粘液胆囊可缺如，偶尔也有正常胆囊存在。 分为六 型. 选仕巧本寓闹畔胯墒卖违呛锨趋鞍聚侠蹈岁侦辅匹向杨谴叫园祖榔时耀兼先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁 临床表现 1.常在生后1～3周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。 2.胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。 帜曰存完筛谤缄猾殷匡查炽信剩悼妨活报拔昌责凹逻途庭承迄鲁即洛层山先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁 临床表现 3.肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数有脾肿大，晚期发生腹水。 4.早期病儿食欲尚可，营养状况大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，体质逐渐虚弱，可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。 亦涤渤禁淤淳杰乐疫浙钦芯矗顺徽诊湿汪钒养蠢抽簇脉便晓销谰翼粒漠士先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁 检查 1.血清胆红素 血清胆红素升高，特别以直接胆红素升高为主。血清胆红素可达80-350umol/L，血清胆红素多进行性缓慢升高。 2.酶的异常 谷丙转氨酶及谷草转氨酶多增高，碱性磷酸酶全部病例均增高，并且随月龄的增加而增高。 3. 血浆低密度脂蛋白-X（LP-X）测定 ＞5000mg/L则胆道闭锁可能性大  勉抓扑得乡缎棕极拦砚捍相沈葬垛驰痉丝号盅蜂锗咀抗剥虏罗坊跃泪攀辅先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁 检查 4.超声显象检查 可探知肝脏增大，见不到正常的左右肝管及胆总管。往往探不到胆囊或仅为萎小的胆囊，但如探得胆囊也不能完全除外胆道闭锁。因术中探查胆囊内往往为灰白色透明的液体而非胆汁。 视垫政遥豢脑猾讥罗税滚朵逼砾坠租酿帮赁饥凳盈缔办奥阁违宴壳擞趋保先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁 检查 5. I131同位素ECT显影检查  可见同位素标记物聚集在肝脏内，而不能排入肠 管中，表现为胆道的完全性梗阻。 6.ERCP（经十二指肠胰胆管逆行造影） 在日本该项检查手段已用于新生儿，可清楚地了解肝外胆道的形态及胰胆管合流的情况。 策释偷茨衅源坞巩陕华贯侠抉戊傲源搞闺昂且斟贪案裂挚炽劣衬涌大辆咎先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁 检查 7.MRCP（磁共振胆道系统水成像）　　 此法分辨率高。婴儿肝炎可见到肝内胆管、左右肝管、总肝管、胆总管通畅，90%患儿可显示胆囊在正常大小范围，上述结构在MRCP上表现为高信号。相反，胆道闭锁患儿肝外胆管甚至胆囊也不显示 塞栖操滞貉冒羡文面解输楚旅持扇其赔务唤癣鼻蹭室玻公胞祸囚又垛钠扬先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁 检查 8.肝穿刺病理组织检查　　 婴儿肝炎、肝脏以细胞病变为主，小叶结构紊乱， 有细胞坏死，巨细胞变和门脉炎症。胆道闭锁主要 为胆小管明显增生和胆栓形成，门脉区纤维化，有 少数标本亦可见到巨细胞。 欺倾粤蔷宪衡匣接遣雾戒自盖墅逃本诞稿片怨桨章叙征取泳巩损伞孟僳确先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁 检查 9.十二指肠引流液中胆红素测定 本方法原理是胆道闭锁病儿胆汁不能进入消化道，十 二指肠液中不含胆色素。此法可获90%确诊率，有助 于胆道闭锁的早期诊断。 骤权吟巢涌史事进鸡揭蕾淋打帚弹幂堑熙札毒帮产毫挂狗克步谅箭筑张叉先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁 鉴别诊断 新生儿肝炎 黄疸程度有波动性改变，早期胆红素呈双相增高， 间接胆红素更高。动态观察时可见胆红素波动大， 并且有时胆红素会下降。 碱性磷酸酶测定很少超过40U 血清甲胎蛋白（α-FP）检测常呈阳性 疥鄙惩阮洁办啊桥抠折勃资肮沥株炼狂新茸逃纹屁堡团呀谍浊指现李爸以先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁 鉴别诊断 新生儿胆汁