《内科学教学ppt课件》系统性红斑狼疮（sle）终稿.ppt

SLE-DAI 抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎 发热1分 血小板减少 白细胞减少 狼疮头痛 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿 新出皮疹 脱发 2分 8分 4分 0～4分 基本无活动； 5～9分 轻度活动； 10～14分 中度活动； ≥15分 重度活动。  轻型和重症SLE 轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜腔积液，无明显系统受累。 重症:具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。 狼疮危象 ＳＬＥ出现严重的系统损害，并可危及生命。 如急进性ＬＮ﹑严重ＣＮＳ损害﹑溶贫﹑血小扳减少性紫癜﹑粒缺﹑严重心脏损害﹑严重狼疮性肺炎﹑严重狼疮性肝炎﹑严重血管炎等。 此期治疗的目的是挽救生命﹑保护受累脏器﹑防止后遗症 狼疮的治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 丙种球蛋白 控制合并症 及对症治疗 一般治疗 糖皮质激素 1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了28种甾体化合物，其中包括氢化可的松和可的松。 1949年Hench首先用它治疗RA并获得神奇效果，但很快发现它有许多副作用。 尽管它在临床应用以近半个世纪，关于它的风险和效益争论一直持续不断。 无活性的受体与 HSP90形成复合物 激素跨膜与受体结合 使受体构象变化 激素受体复合物与 HSP90解离 受体二聚体与核内的激素 反应元件结合,激活或抑制靶基因的转录 1 2 3 4 激素的作用机制 糖皮质激素类药物的比较 糖皮质激素剂量 糖皮质激素减量的指征 应根据病情，考虑效益/风险进行调节，一般减量的指征是： ①病情已控制； ②对糖皮质激素治疗无反应； ③出现严重毒副反应； ④出现机会菌感染不能控制等。 糖皮质激素的减量-1 在风湿性疾病的急性期，大剂量糖皮质激素有时可挽救生命，但应用2-3个月后肯定会出现副作用。 为避免激素副作用，病情基本控制后，可开始逐渐减量，轻症病人这段时间可为1-2周，重症病人一般需4-6周。 服药4小时后，血浆IL-6、CRP明显下降。临床改善峰值在6-8小时后。 给药方法：早晨一次服；隔日服；每周3-5日间歇服；必要时每日分次服 糖皮质激素 原有感染加重 新发生感染 菌群失调 诱发或加重感染 原发病时机体 抵抗力降低 激素抑制机体 防御功能 肌肉骨骼系统 骨质疏松及病理骨折 激素性肌病 股骨头无菌性坏死 免疫抑制剂 有利于更好控制SLE活动 减少SLE的爆发 减少激素的用量。 免疫抑制剂 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素 雷公藤 总甙 麦考酚 吗乙酯 羟氯喹 红斑狼疮的一般治疗 心理治疗 急性活动期卧床休息，避免过劳 及早发现和治疗感染 避免使用可能诱发狼疮的药物 避免阳光暴晒和紫外线照射 SLE与妊娠 病情处于缓解期达半年以上 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊娠,并产出正常婴儿。 非缓解期患者应避孕 CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹林。 影响狼疮预后的因素 出现下列表现者预后不佳: 血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮 1年 10年 5年 20年 96% 75% 85% 68% 狼 疮 的 存 活 率 狼疮的死亡原因 肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。 狼疮性肾炎 抗DNA抗体等自身抗体是LN发病的中心环节 内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用 细胞因子 B细胞本身 循环免疫复合物 原位免疫复合物 肾脏损伤 （免疫复合物介导性肾炎） LN的发病机制 亚急性皮肤型红斑狼疮： 环形皮疹 日晒后 大疱样皮疹 关节和肌肉 对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。少数病人因关节周围软组织的纤维化造成肌肉痉挛、肌腱滑脱，可使关节半脱位，很象类湿性关节炎，但X片上无骨破坏。 肌痛和肌无力，肌酶谱增高 LN活动指标: 肾小球细胞增