《重型再生障碍性贫血的造血干细胞移植治疗》ppt课件.pptVIP

二次移植 ?原发植活失败 ?晚期植活失败 混合嵌合 ?单用CTX预处理混合嵌合发生率:54% ?混合嵌合预示排斥 ?延长CsA用药时间 二次移植 de Medeiros CR, et al. BMT,200128:941 ? 34例患者 ? 9例原发植活失败(PGF) ? 25例后继植活失败（TE) ?首次移植预处理：单独Cy：27人； Bu+Cy：7人 ?二次移植预处理：单独Cy 2人，余均联合 ? 13年生存期： PGF 22% ，TE 60% ?年龄、植入细胞数、移植年代对生存影响无统计学意义 ?作者认为TE组较好疗效可能与二次移植间隔时间长有 关（〉90天） ?是否存在不同发病机制？ 移植后治疗 ? CsA应用时间、血药浓度与后继移植失败 ?至少9个月后开始缓慢减量，3个月减完， 共12月，甚或更长时间 ? CsA血药浓度：成人 250~350ug/L 儿童 150~200ug/L ?监测嵌和状态，受者细胞超过20%，或 进行性增多，提示后继排斥(VNTR,PCR) 晚期并发症 尤与预处理含照射有关 ?皮肤病 ?白内障 ?间质肺炎 ?骨关节病变 ?甲状腺功能减低 ?生长迟滞 ?性功能减退 ?实体瘤 BMT治疗的长期副作用 ? cGVHD是长生存患者致死的主要原因 移植后活存2年死亡的60例患者中38例与 cGVHD有关 (Socie et al. 1999) ?晚期死亡与诊断后行移植治疗的间隔期 （ 1年）有关 ?无克隆性血液学异常 ?存活6年以上者，寿命与同性别同年龄正常人群 无异 ? 10年恶性肿瘤总发生率3.1%,与活动性 cGVHD、预处理照射及年龄有关 无关供者HLA相合BMT Kojima S, et al. Blood,2002,100:799 ? 154例 ?年龄17岁（1~46） ? DNA HLA精确配型：79例A、B、DR1完全相合 75例至少1个位点不合 ?除8例外均采用照射预处理 照射+ATG ± 其他：82例 ?植活失败：11% ? III aGVHD 20% cGVHD 30% ? 5年生存率：56% ?多变量分析预后不良因素：晚期移植（3年）、年龄 20岁、预处理未含ATG和HLA精确配型A、B位点不合 无关供者移植：HLA精确配型 Deeg et al. Bio Blood Marrow Transplant ,1999,5:243 ? 3年生存率36% ?血清学配型： HLA相合者疗效优于不合者 ?血清学配型相合者， HLA精确配型 30% DRB1不合 DRB1相合者， 3年生存率56% DRB1不合者， 3年生存率15% ?血清学与精确配型 HLA 6个位点完全相合者 仅50%左右 腹腔热灌注化疗在腹膜假性黏液腺瘤治疗中应用肝功能异常时肠外营养中氨基酸的应用钢球磨煤机顶轴润滑油站系统讲解剖析高密隆运服务顾问和客服思想意识和基础汽车知识话术讲解流程培训高新技术企业与研发费加计扣除政策讲解苏州工业园区地方税务局 重型再生障碍性贫血的 造血干细胞移植治疗 张凤奎 再生障碍性贫血治疗 ?支持治疗：规避全血细胞减少相应症 状和风险 ?目的治疗： ①抑制免疫，以免损害进一步加重，并使残存的正常或受损干细胞恢复造血(IST) ②补充和替代极度数量减少和受损的造血干细胞（allo-SCT） STEM CELL TRANSPLANTATION (SCT) 干细胞来源：骨髓造血干细胞移植 外周血 脐带血 混合造血干细胞移植 HLA相合程度：同基因 异基因：HLA相合同胞供者 HLA相合无关供者