《小儿川崎病》ppt课件.ppt

川崎病(Kawasaki disease KD)石台县医院 桂裕鑫;定义：急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。又称皮肤粘膜淋巴结综合征。常累及心血管系统，是儿童期缺血性心脏病的主要原因。50%在2y内发病，80%病例在5y内。 四季均可发病,4-5月份和11-1月份发病相对较多;;（三）热休克蛋白（heat shock protein，HSP） 　人类HSP 与细菌HSP 具有显著相关和同源性，尤其是HSP 65具有极强的免疫活性，引起免疫反应，损伤内皮细胞及形成血管炎。 （四）淋巴细胞凋亡延迟：研究发现Il-6能抑制淋巴细胞P52基因丧失表达，凋亡时间延迟，免疫细胞过度活化。　;病理—主要病理变化为血管炎 Ⅰ期（0~9天）：小动脉全层炎、 中大动脉周围炎常见，同时可见全心炎。 Ⅱ期（10~25天）：微血管炎和心脏炎减轻，中动 脉肌层 炎，冠状 动脉最明显，动脉瘤血栓栓塞。 ???期（28~40天）：中动脉肉芽组织增生、内膜增 厚动 脉瘤样扩 张、血栓形成，心肌梗塞。 Ⅳ期（40天后）：心肌瘢痕形成，中动脉狭窄、 钙化，出现缺血性心脏病。 ;临床表现(一)主要症状和体征1、发热：占95%，稽流热或弛张热，１-２周。2、双侧眼球结膜充血：占90%，发热3-4天后出现 3、口腔粘膜改变：占90%，口唇皸裂、结痂、潮红；舌乳头突起，呈杨梅舌；口腔咽部粘膜弥漫性充血。 ;口腔粘膜改变;临床表现4、不定形皮疹：占95%，发热1-3天后出现，躯干部多，热退后皮疹退，不发生水疱和痂皮。 ;;急性期; (二)心血管症状和体征 1、心脏和冠状动脉受累：冠脉炎、冠脉扩张、动脉瘤栓塞致死亡、心包炎或心包积液、心肌炎。 2、冠状动脉受累体征：收缩期杂音、奔马律、心音低钝、心律不齐、心脏扩大多在起病１－６周，甚至数月至数年。3、心电图：P-R、Q-T延长、异常Q波、低电压、ST-T改变、心律失常。 4、心脏彩超：心包积液、冠状动脉扩张。;（三）其它系统症状 1、消化系统：腹泻呕吐、腹痛肠梗阻、胆囊肿大、黄疸 2、神经系统：精神意识障碍、惊厥、无菌性脑膜炎 3、泌尿系统：蛋白尿、尿道炎 4、肺部损害：肺动脉炎、间质性肺炎 5、关节病变：关节炎;实验室检查(一)血液： ?白细胞增高，中性为主 ?血小板升高?血沉、Ｃ－反应蛋白增高 ?α2球蛋白增高? CD３、CD４减少，IgE、IgM、IgA增高;(二)心血管系统检查?心电图：ＳＴ－Ｔ改变，Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ间期延长；心律失常， 低电压。 ?超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤形成。 (三)尿液：白细胞增多，脓尿。 （四）脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。;;符合3或4项标准 超声心动图或心血管造影检查证明有冠状 动脉瘤、超声心动图见冠状动脉壁厚度增强，排除其他感染也可诊断川崎病。;不典型川崎病诊断 （1）卡介苗接种处再现红斑、阴囊肿胀、肛周皮肤潮红。 （２）血小板数显著增多。 （３）C反应蛋白和血沉明显增加。 （４）超声心动图显示冠状动脉扩张和动脉壁厚度增强。 （５）听到心脏杂音和心包摩擦音。 （６）出现低蛋白血症。 ; 鉴别诊断： 麻疹、风疹、传染性单核细胞增多症、猩红热、败血症、儿童类风湿病、渗出性多形红斑等。;治疗—减轻血管炎症、抗血小板凝集、退热。 1、阿斯匹林30—50mg/kg·d，q6h,热退至少3-4天后减为3－5mg/kg·d,单剂顿服。至症状消失，血沉正常。共８－１２周。冠状动脉扩张：加①潘生丁3－5mg/kg·d；②维生素Ｅ20-30mg/kg·d;;丙球作用机理 （1）阻断fc受体介导的免疫反应。 （2）提供特异性抗体，中和抗原和毒素。 （3）修复抗独特型抗体，维持免疫应答 的稳定 ;并发冠状动脉瘤的高危因素 (1)男孩,1岁 (2)发热16天或反复发热 (3)白细胞30x109/L (4)ESR100mm/h (5)CRP明显增高 (6)ESR和ESR反复增加 (7)心电图Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST-T异常、深Q 波;3、皮质激素的应用需谨慎 ⑴并发严重心肌炎 ⑵应用静脉丙种球蛋白后高热不退 可应用皮质激素，不宜单独使用。 4、其他治疗 （1）抗血小板聚集 （2）对症治疗：补液、控制心率、纠正心律失常、溶栓、护肝等。 （3）冠脉病变治疗：PTCA、安置支架、冠脉搭桥术。;随 访1.恢复后半年－１年需随访2.冠状动脉病变，长期随访 3.３－６个月复查超声心动图