2011 ACCFAHA肥厚性心肌病诊治指南ppt课件.ppt

2011 ACCF/AHA肥厚性心肌病（HCM）诊治指南 ;前言;诊治肥厚性心肌病的推荐 ;;;2 基因型阳性/表型阴性患者 ;3 心电图 ;;IIa类推荐 （1）对以往没有VT证据的HCM患者，每1~2年重复做一次Holter监测是合理的，以识别出可能需要ICD治疗的患者。（证据水平C） （2）对临床上稳定的确诊HCM患者，每年做一次12导联ECG是合理的，以评估无症状的传导或节律变化。（证据水平C） Iib类推荐 对HCM成人可考虑做Holter监测，以评估无症状的阵发性心房颤动/心房扑动。（证据水平C）;4 超声心动图 ;（4）为了评估临床状态的变化或新发心血管事件的HCM患者，推荐复查TTE。（证据水平B） （5）为了指导术中的心肌切除，推荐做一次经食道超声心动图（TEE）。（证据水平B） （6）为指导术中酒精间隔消融，推荐用candidate’s间隔穿孔器冠脉内注射对比剂行TTE或TEE。（证据水平B） （7）应当应用TTE评估手术心肌切除或酒精??隔消融治疗梗阻性HCM的效果。（证据水平C）;IIa推荐 （1）对有症状的稳定HCM患者的连续评估，每1~2年做一次TTE检查可能是有用的，以评估心肌肥厚的程度、动态梗阻和心肌功能。（证据水平C） （2）对不存在静息流出道梗阻的HCM患者，运动TTE对动态LVOT梗阻的检出和定量可能是有用的。（证据水平C） （3）对于要做药物治疗的临床决定和计划心肌切除的情况，或排除继发于二尖瓣装置结构异常的主动脉下隔膜或二尖瓣反流，或评估酒精间隔消融的可行性，如果TTE不能下结论，TEE可能是有用的。（证据水平C）;（4）如果心尖HCM或心尖心肌梗死或肥厚的严重程度，诊断存在疑问时，尤其是当其它成像模式如心血管磁共振成像（CMR）不易用上、不能诊断或属于禁忌症时，TTE联用静脉内对比剂注射是合理的。（证据水平C） （5）对于患HCM的一级亲属、基因状态未明、临床未受影响的患者，连续TTE检测是合理的。对于来自高危家庭的儿童和青少年，这样的随访每12~18个月应进行一次，对成年家庭成员每5年进行一次。（证据水平C）;;5 负荷试验 ;6 心脏磁共振（CMR） ;IIa类推荐 对HCM患者，如果超声心动图不能确定，为明确心尖肥厚及/或动脉瘤，CMR成像是合理的。（证据水平B） IIb类推荐 （1）对所选的确诊的HCM患者，在明确了常规的危险因素后，心源性猝死（SCD）危险分层仍不能确定时，可考虑CMR成像评估延迟钆增强 (LGE)，以解决临床决策问题。（证据水平C） （2）对左室肥大和疑及HCM以外的诊断，包括心脏淀粉样变、法布里病和遗传性表型如LAMP2心肌病，可考虑CMR成像。（证据水平C）;7 伴发冠心病的检出 ;IIa类推荐 （1）对有胸部不适及CAD可能性低的HCM患者，为评估可能伴发的CAD，用CTA评估冠脉解剖是合理的。（证据水平C） （2）对有胸部不适和低度CAD可能的HCM患者，为排除可能伴发的CAD，用单光子发射计算机断层（SPECT）或正电子发射断层（PET）心肌灌注成像（MPI，有极好的阴性预测值），评估可提示CAD的心肌缺血或灌注异常是合理的。（证据水平C）;III类推荐：无益 （1）对无症状的HCM患者，为检出“沉默的”CAD相关的缺血，常规行SPECT MPI或负荷超声心动图不是指征。（证据水平C） （2）对HCM患者，为评估预后，用PET作定量心肌血流量测定来评估是否存在迟钝的血流贮备（微血管缺血）不是指征。（证据水平C）;8 无症状的患者 ;III类推荐：有害 （1）对于有正常耐力的、无症状的HCM成人或儿童患者，无论梗阻的严重程度如何，都不应做室间隔减容治疗。（证据水平C） （2）对于有静息或可激发的流出道梗阻的HCM患者，无论症状如何，单纯的血管扩张剂或大剂量利尿剂可能是有害的。（证据水平C）;9 药物处理 ;（3）对B受体阻滞剂无效或有副作用或禁忌的梗阻性或非梗阻性HCM患者，推荐用维拉帕米（小剂量开始，滴定到480 mg/d）作症状性（心绞痛或呼吸困难）治疗。但对压力梯度高、严重心力衰竭或窦性心动过缓的患者，维拉帕米应慎用。（证据水平B） （4）对液体输入没有反应的梗阻性HCM患者，推荐静脉用肾上腺素（或其它单纯血管收缩剂）治疗急性低血压。（证据水平B） ;IIa类推荐 （1）对单用B受体阻滞剂或维拉帕米无效的HCM患者，丙吡胺联用B阻滞剂或维拉帕米治疗症状（心绞痛或呼吸困难）是合理的。（证据水平B） （2）对尽管用了B阻滞剂或维拉帕米或其联合应用，呼吸困难持续存在的非梗阻性HCM患者，增加口服利尿剂是合理的。（证据水平C）;IIb类推荐 （1）对HCM儿童或青少年，B阻滞剂对症状（心绞痛或呼吸困难）治疗可能是有用的，但