库欣综合征（12针推本14针专升本）ppt课件.ppt

第七篇 内分泌系统疾病 内科学 第8版;患者，王**，女，41岁。 主诉：反复头晕、头痛2年余，颜面及双下肢水肿1月 现病史：患者于2年余前无明显诱因反复出现头晕、头痛，多次测血压增高，最高达220/110 mmHg，诊为“高血压病”，规则服用阿罗洛尔、替米沙坦片治疗，血压控制不理想。1月前出现颜面部及双下肢水肿，颜面部明显，压之凹陷。 既往史：既往体健。否认药物、食物过敏史。;查体：血压170/110mmHg。身高153cm，体重57Kg。神志清，自主体位。满月脸，多血质面容。全身皮肤未见紫纹。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心界叩诊正常，心率76次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹平软，肝脾未触及，无压痛及反跳痛。双下肢轻度凹陷性水肿。;血常规、尿常规、粪常规均正常。 生化：空腹血糖 5.07mmol/L，TG 1.09mmol/L，TC 5.16mmol/L，LDL-C 2.67mmol/L，电解质、肝肾功能正常。 血皮质醇（08:00）1240.63nmol/L（198.4-503），（16:00）851.09nmol/L（74.6-182.4），（00:00）1055.44nmol/L（60.8-127.1）。 血浆ACTH（08:00）111pg/ml（12-56），（16:00）81.1pg/ml，（00:00）93.8pg/ml。;1mg过夜地塞米松抑制试验后血皮质醇（08:00）783.06nmol/L，血浆ACTH（08:00）71.2pg/ml。 大剂量地塞米松抑制试验（2mg q6h*8）后血皮质醇（08:00）431.02nmol/L，血浆ACTH（08:00）60.7pg/ml。;心电图：窦性心律，T波异常改变。 胸片：心影增大。 腹部彩超：轻度脂肪肝。 心脏彩超：三尖瓣轻度返流，心脏结构及心功能未见异常。 动态血压：24h血压平均值174/100mmHg，收缩压最高值222mHg，收缩压最小值 138mmHg，舒张压最大值 120mmHg，舒张压最小值 83mmHg。;肾上腺CT：左侧肾上腺体部及内侧支增生；左肾小结石。;垂体MRI：垂体两个小结节，考虑为垂体微腺瘤;实验室检查;1. 请对该患者做出初步诊断。 2. 为进一步明确诊断还应该完善哪些辅助检查？ ;3. 请做出明确诊断及诊断步骤。 4. 需要和哪些疾病进行鉴别 5. 结合该病治疗原则，请制订合理的治疗方案。;; Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种病因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的病症总称。其中最多见垂体肾上腺皮质激素（ACTH)分泌??进引起的临床类型，称库欣病（Cushing病，Cushing’s disease ），伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多;Cushing’s Syndrome;库欣综合征临床类型： 1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性或间歇性; 机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布; 2）蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡; 3) 糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性 (类固醇性) 糖尿病; 4) 电解质紊乱： 　　机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌) ; 5) 心血管病变 导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 肾素血管紧张素系统激活→血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制;6）全身及神经系统 肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂 ; 8) 血液改变 多血质:(RBC，WBC增多) 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少; 9) 性腺功能障碍 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌？) 男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软 ;库欣综合征临床表现;1、依赖ACTH的库欣综合征 (1)依赖垂体ACTH的Cushing病 库欣综合征中最常见(70%) 好发年龄为20～40岁 女性多于男性(女:男