心肌病的诊治ppt课件.pptVIP

心肌病的诊治;概念;病因:遗传及遗传基因突变占30~50%,一般与病毒感染、自身免疫反应、、药 物中毒和代谢异常等有关。 按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病丶致心律失常性右室心肌病特异性心肌病等。 ;扩张型心肌病X线征;病因病机 临床症状 临床分类 临床诊断 鉴别诊断 治疗 中医辩证分型症状 预防保健 ;病 因病机;病理:病毒持续感染对心肌组织的损害丶诱导免疫介导心肌损害可能是重要致病机制. 抗心肌抗体如抗ANT(线立体载体)抗体丶抗β1受体抗体丶抗肌球蛋白重链(MHC)抗体和抗胆碱-2(M2)受体抗体是免疫学标志物. ;基因突变,染色体基因缺陷等致DCM. DCM家系候选基因筛查和连锁分析策略已定位了26个染色体位点与该病有关. 从中成功找出22个致病基因: 以心肌病变致病基因通常定位于lq32(肌钙蛋白T), 2q31(肌联蛋白), 2q35(结蛋白), 4q12(β-肌糖蛋白), 5q33(d-肌糖蛋白),9q13-22丶14q11(β-肌球蛋白重链), 15q2(a-原肌球蛋白), 15q14(肌动蛋白).;伴传导障碍的绝大多数位于1q21的核纤层蛋白基因(laminA/C), 件随骨骼肌病变的通常是x染色体连锁的遗传方式,由定位于x染色体的Xp21的肌营养不良蛋白基因(dystrophin)及Xq28的tafazzin基因缺陷所致.;DCM的心腔扩大,以左心室扩大为主,心肌细胞减少丶间质增生丶心内膜增厚及纤维化,常有附壁血栓形成. 心肌纤维化使心肌收缩力减弱,LVEF↓收缩末期容积增大,舒张期末压↑,V淤血,肺A. ↑,传导系统受累致心律失常. ;扩张型心肌病;病 因病机;心肌病;病 因病机;限制型心肌病;病 因病机;右心室肥大心肌病;临床症状;充血性心力衰竭 心律失常 栓塞 胸痛;充血性心力衰竭;心律失常;栓塞;胸痛;体征:全心扩大呈球形,肝肿大,下肢浮肿. 听诊常闻第三、四心音、奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，双肺底可闻湿罗音。 X线检查示心影扩大，双肺淤血及间质水肿。 心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。心律失常以异位心律和传导障碍为主。 二维心脏超声检查示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。 根据临床表现，除外其他类型心脏病，???合X线，超声心动图等常可确诊。CT,MRI对局限肥厚的具确诊意义.;超声心动图：常示以下几项特点： “一大,二薄,三弱,四小” “一大”：全心腔扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期末内径50~55mm,或≧2.7cm/ ㎡ ； “二薄”：室壁、室间隔变薄，7~11mm； “三弱”：左右游离室壁、室间隔运动普遍性减弱； “四小”：瓣膜口开放幅度小。 并可测定左室射血分数（LVEF）与舒张功能、肺动脉高压，也可显示心腔内附壁血栓。 ;心肌病;指南DCM的诊断标准;肥厚型心肌病 ;体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。心室造影示心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内。 心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。 超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚15mm，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。 结合临床表现，超声心动图和心室造影检查常可确诊。 FHCM(家族性肥厚性心肌病):基因筛查,基因突变,或新的突变位点,与HCM连锁.三代直系亲属中有两个或以上成员诊断HCM或存在相同DNA位点变异.;肥厚型心肌病 ;心肌病;限制型心肌病(RCM);查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。 X线示心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。 心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。 二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。 诊断比较困难，主要依靠临床症状，X线及超声心动图检查。 ;限制型心肌病;肥厚限制型心肌病 ; 致心律失常性右心室心肌病(ARVC) ;右心室心肌病;并发症;体格检查 ;超声心动图检查 ;心电图检查;(4)其它：心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内。 在扩张型心肌病的检查中，X线可看出心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。 ;鉴别诊断;(2)心包积液 心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液区别。 心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符， 心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。 二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心