急性白血病的诊断分型2016形态班ppt课件.ppt

Lindsley CR. Blood. 2015;125(9):1367-1376 Acute myeloid leukemia ontogeny is defined by distinct somatic mutations AML Secondary AML (s-AML) (前期髓系肿瘤史) 治疗相关性AML (t-AML) (前期放化疗史) De novo AML (无肯定的暴露史) 433例s-AML和t-AML 82种基因捕获测序 (基因分类) TP53突变 De novo-type/ pan-AML突变： NPM1突变 MLL/11q23 重排 CBF重排 secondary-type突变： SRSF2、SF3B1、 U2AF1、ZRSR2、 ASXL1、EZH2、 BCOR、STAG2 三. 急性淋巴细胞白血病的诊断分型(前体淋巴细胞白血病/淋巴瘤) ALL Epidemiology Worldwide incidence: 1-4.75 per 100,000 Median age at diagnosis: 11 y Bimodal incidence distribution 1.5 per 100,000 overall 4-5 per 100,000 at ages 2-4 y 1 per 100,000 after age 50 y Lifetime risk: 0.11% (1 in 870) Most common childhood malignancy (25% of total) 20-34 y: 10% 35-44 y: 6% 45-54 y: 6% ≥55 years: 15% Age distribution at ALL diagnosis Cancer Stat Facts: Acute Lymphocytic Leukemia. Available at: http://seer.cancer.go; Cortes JE et al. Cancer. 1995;76:2392-2417; Faderl S et al. Cancer. 2003;98:1337-1354; Redaelli A et al. Eur J Cancer Care. 2005;14:53-62; 20 y: 64% 实验室和其他检查 血常规： 约60%的患者起病时血红蛋白低于100g/L。WBC高低不一，高WBC(?100x109/L)患者可达10% 以上，90%的患者外周血可见原始细胞。血小板计数常减少。 骨髓： 多数增生明显活跃或极度活跃，骨髓分类计数以原始淋巴细胞为主。根据FAB标准，按细胞形态可分为L1、L2、L3。细胞化学染色： 过氧化物酶、苏丹黑B、非特异性酯酶染色一般为阴性；糖原染色(过碘酸-碱性复红染色)70%以上为阳性(阳性物质呈块状或粗颗粒状)；约70%的T-ALL患者酸性磷酸酶染色阳性。 急性淋巴细胞白血病的诊断分型 FAB分型 EGIL WHO分型 NCCN (2012) 1976年 1995/1998 2001版  L1-3 T/B、My+ALL 2008版 原始细胞≥20%  2016版 幼稚细胞比例?30% 遗传学特征 ALL形态学(FAB分型)  FAB协作组于1976年用Romanowsky染色观察血片及骨髓涂片，根据细胞大小、核浆比例、核仁大小及数量、细胞浆嗜碱程度等，辅以细胞化学染色对ALL各亚型细胞特征归纳如下表。 ALL各亚型细胞形态学特征项目 L1 L2 L3细胞大小 小细胞为主 大细胞为主 大细胞为主， 大小较一致核染色质 较粗 细而分散或粗而浓 呈细点状 结构较一致 集，结构较不一致 均匀一致核形