多囊肾adpkd 课件.pptVIP

常染色体显性多囊肾 (Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease, ADPKD) ;多囊肾，属于肾脏囊性疾病。 目前大多使用1987年制定的分类标准，首先根据命名原则将原发病分为遗传性和非遗传性疾病，其次根据临床、影响、病理来进一步细分。（分类见图1）;分类图1;因为常染色体隐形多囊肾（儿童型）（ARPKD）患儿50%在出生几个小时或几天就死亡了，这就导致1岁以上的小孩中发病率很低，那些活过新生儿期的小孩，约50%可以活到10岁。所以临床很少见到ARPKD，所以本次主要学习常染色体显性多囊肾。;;;临床症状和体征一般出现在30-50岁之间，包括镜下和肉眼血尿，腰肋区疼痛，胃肠道症状，继发于血凝块、结石的肾绞痛，高血压。镜下或肉眼血尿出现在50%的病人中。Gabow及其同事调查发现42%的病人有过至少一次的一过性肉眼血尿，首次发生一过性肉眼血尿的年龄是30±1岁，仅10%的病人首次发生一过性肉眼血尿在16岁之前。总体上讲，他们发现逐渐增多的一过性肉眼血尿与血中的肌酐水平有关。;确诊需要询问患者至少三代以内的家族史，包括肾脏疾病、高血压和中风。 若没有家族史支持ADPKD的诊断，但有双侧肾囊肿以及同时有以下两个或两个以上症状，可以做出初步诊断：双肾增大，三个或三个以上的肝脏囊肿，脑动脉瘤，蛛网膜、松果体、胰腺、脾脏单个囊肿。 ;诊断diag