库欣综合征（秦利）ppt课件.ppt

Cushing综合征;目的要求;下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴;肾上腺解剖图; Cushing综合征;定义; 病因分类; Cushing综合征;Cushing综合征的临床表现;脂肪代谢障碍; Moon facies;  糖代谢障碍; 蛋白质代谢障碍;Violaceous striae; 电解质紊乱; 心血管病变; 感染; 造血系统; ; 性功能障碍; 精神障碍; 皮肤色素; Cushing综合征;依赖垂体ACTH的Cushing病;ACTH细胞癌（个别） 侵蚀邻近组织，远处转移 ACTH细胞增生：0-14% 可为弥漫性、局灶性或形成多个结节 原因： 下丘脑CRH分泌增多 异位肿瘤分泌过多的CRH ;;异位ACTH综合征;临床分型 缓慢进展型 类癌多见 急速进展型 恶性肿瘤多见 Cushing综合征表现不典型 对CRH、大剂量DXM无反应 支气管类癌分泌的ACTH特殊、 可被大剂量DXM抑制 ; 肾上腺皮质腺瘤; 肾上腺皮质癌;不依赖ACTH??双侧小结节增生;临床表现 同一般Cushing综合征 部分伴Carney 综合征 皮肤粘膜色斑 间叶细胞瘤（心房粘液瘤） 外周神经损害 血ACTH低或测不到、DXM(-) 发病机制 自身免疫：ASI(adrenal-stimulating immunoglobulin) 遗传：2p16突变 ;不依赖ACTH的肾上腺大结 节性增生;病因不明 部分病例由Cushing病转变而来，结 节自主性分泌 个别为胃抑肽依赖性Cushing综合征 清晨F不高，进餐后升高 个别注射AVP后血F升高一倍 肾上腺皮质细胞上有AVP的V1a型 受体;  Cushing综合征; 诊 断;  功能诊断;尿17-OHCS 55?mol/24hr 尿游离皮质醇 304nmol/24hr 小剂量DXM抑制试验(0.5mg q6h?2d) 尿17-OHCS下降不超过50% 尿游离F不低于55nmol/24hr ;病因诊断;Cushing综合征的病因; 病理诊断 ;鉴别诊断;; Cushing综合征;治疗原则; Cushing病;大腺瘤 开颅切除肿瘤＋放疗 药物辅助治疗 伴PRL升高：溴隐亭 血清素拮抗剂：赛庚啶 ?-氨基丁酸促动剂：丙戊酸钠 阻滞肾上腺皮质激素合成药物 双侧肾上腺切除;不依赖ACTH的Cushing综合征; 异位ACTH综合征;阻滞肾上腺皮质激素 合成的药物;美替拉酮(metyrapone) 机理 抑制11β-羟化酶，阻断皮质醇合成的 最后步骤 用法：2~6g/天 观察指标: 血皮质醇 适应证：术前准备，危重病人无法手术者 ;氨鲁米特 机理 抑制胆固醇转变为孕烯醇酮 用法：0.75~1g/天 阻滞碘代谢，故不能长期使用 ;酮康唑(ketoconazole) 机理 抑制线粒体细胞色素P450依赖酶包括 胆固醇碳链酶 　　 11β-羟化酶 用法：1~1.2g/天，维持剂量0.6~0.8g/天 副作用：胃肠道症状、肝功能损害 ;总 结;复习思考题;谢谢大家