致心律失常型右室心肌病ppt课件.ppt

致心律失常性右室心肌病 2010级研究生：李银萍 ;一.概念 致心律失常型右室心肌病（ARVC）旧称致心律失常右室发育不良（ARVD）。 特征: 右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。 有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。 常为家族性发病，系陈染色体显性遗传。;临床常表现： 为心律失常 右心扩大 猝死。;二、病理组织学改变　　ARVC的病理解剖学特征是心室肌被脂肪纤维组织替代，范围变化很大，可以仅累及右室心肌局部也可弥漫整个心室。但最常发生于右室心尖部、漏斗部及膈面或下壁，即所谓“发育不良三角”，室间隔很少受累。corrade等在多中心的尸检报告中发现ARVC病人76％有左室受累，且为年龄依赖性，并认为ARVC不应被看作是独立发生于右室的疾病。;四、临床表现 ARVC常见于青、中年人，以运动或情绪激动时出现心悸、头晕或晕厥为主诉，亦有一部分病人全无症状，仅在体检时被发现，部分病人甚至以猝死为本病首发症状。上述症状常由于室性心动过速所致，而一部分猝死的青年病人生前从未发生及记录到室速，提示原发性室颤亦为ARVC的一种重要的心律失常。;值得一提的是，ARVC病人发作室上性心动过速者并不少见，与ARVC病人心房易感性升高有关，其余类型心律失常少见。也有报道如房颤、房扑，完全房室传导阻滞，尖端扭转性室性心动过速等。因为部分ARVC病人尸检中可见冠状动脉(冠脉)远端微血管中膜增厚，管腔狭窄，故可解释某些病人胸痛发作的原因，临床特点与x综合征相似;五、辅助检查（一）无创性检查 1．心电学检查： (1) 常规心电图：ARVC病人室速发作时呈左束支传导阻滞图形且电轴多左偏。局限于右室流出道的ARVC发生室速时电轴也可右偏，但比较少见。;ECG 窦性心律时的心电图检查对ARVC诊断尤为重要，约70％的病人有不正常表现，主要有右胸导联（v1～3），特别是v2导联t波倒置，v1导联qrs波群时间延长110 ms，部分病人呈完全或不完全右束支传导阻滞图形， ;ECG 30％的ARVC病人能在右胸导联特别是v1导联上见到qrs波终末，st段起始部有小棘波，此波出现提示右室壁局部激动延迟。 ; (2) 运动心电图：对于临床症状不典型的病人可作运动心电图，50％病人可诱发出室性心律失常，但运动试验阴性不能排除ARVC 研究发现有近一半以上的病人诱发st段抬高0.1mv，且这些病人冠脉造影均正常。 运动时st段抬高与右室局部或弥漫性运动不协调有关，这也提供了一种对于隐匿性ARVC患者无创性筛查方法，但必须排除冠脉疾病。 ;2．超声心动图检查：ARVC二维超声心动图上可见右心功能及形态学变化如下： (1)右心室扩大，右心室与左心室收缩末期直径比0.5。但若为局限病变可无此表现； (2)右心室受累部 位（单个或多个） 表现为室壁的低 动力或无运动状 态； ;(3)右心室局部膨隆或囊状突出； (4)孤立性右室流出道扩张； ;(5)右心室舒张期结构变形，肌小梁排列紊乱及右心室节制带(moderate band)或调节束异常。 ;二维超声心动图对ARVC诊断价值与心血管造影相比并无差别，甚至更占优势。 且对于没有症状的早期病人依然有诊断价值，可用于此病的家族普查研究。 但由于右心特殊的解剖位置，要求超声医生在临床疑诊ARVC的基础上对心腔进行多个角度详细探索。 尤其注意右室的大小及收缩运动情况，常规的超声检查常会对此病产生漏诊。;3．CT与核磁共振（mri）检查： 尽管右室血管造影和超声检查是传统诊断ARVC的“金标准”，但在右室仅有局限性浸润而无明显形态改变的病人，以 上两种方法都 有一定假阴性率。;MRI和CT提供了更好的分辨率和敏感度。尤其是MRI被普遍认为是现有的诊断右心疾病的最佳方法，由于它提供了心血池和心肌组织良好的对比，能清晰显示心外膜下，即使很小范围的脂肪浸润。但部分正常人（3％）右心室前壁可有少量脂肪浸润，故MRI发现也必需密切结合临床。;CT成像： 下图右心增大，且以右室增大为著，肌小梁呈栅栏状且不规则 ;4．核医学检查： (1)同位素心血池扫描： ARVC病人可见右室扩大、局部膨隆、射血分数下降等形态及功能异常 (2)核素心肌灌注显像能显示出右室心肌内局部缺损区，揭示ARVC病人心肌受损情况。 ;二）有创性检查　　1．心室造影：有关文献提到ARVC造影检查的诊断标准有以下几点： (1)右室舒张末期容量增加伴室壁运动弥漫性减弱；