《先天颅脑畸形与脊椎病变教学教材》ppt课件.ppt

鉴别诊断 新生儿缺氧缺血性脑病引起的脑室周围白质软化灶：影像表现相似，二者鉴别有赖于临床病史。 透明隔囊肿：三脑室位置正常，胼胝体形态、位置无异常。 MRI矢状位观察胼胝体形态。 灰质异位（gray matter heterotopia） 成神经细胞在胚胎发育过程中未能移至皮质表面； 神经母细胞不能及时的从脑室周围移到灰质所致。 [影像表现] 在脑白质内发现灰质灶。 结节型：圆形、不规则形，大小不一，单发、多发结节 板层型：异位灰质不规则分布于白质内 带状型： 异位灰质成带状分布于白质内或皮质下 灰质异位 结节型灰质异位 板层型灰质异位 带型灰质异位（双层皮质） 鉴别诊断 孤立灰质异位需与颅内占位性病变鉴别，灰质异位发生于脑室边缘或白质内，为结节状影像，增强前后与脑皮质一致。 多发性硬化。 室管膜下种植：常有原发肿瘤病史。 阿-齐氏畸形（ Arnold-Chiari malformation ） 小脑扁桃体经枕大孔疝入上颈段椎管内，可伴桥脑、延髓延长、扭曲与下疝　　 分型 I型：小脑扁桃体位置下移，下端变尖、位于 枕骨大孔连线下5mm，延髓、四脑室位置正常；常合并脊髓空洞症。 II型：I型＋延髓、四脑室下移，常合并脑积水及其它颅内畸形，较常见。 III型：延髓、小脑及四脑室疝入枕部/上颈段脑/脊膜膨出；仅见于新生儿。 Ⅳ型：罕见。小脑发育严重不全或缺如，不向下方移位，脑干细小 。 Arnold-Chiari 畸形-I Arnold-Chiari畸形-I并脊髓空洞 (男 18岁) Arnold-Chiari畸形-Ⅱ(男 2.5岁) Chiari Ⅲ Chriari Ⅳ 鉴别诊断 Ⅰ型 鉴别不难，下移的扁桃体需要与环枕交接部的硬膜外肿瘤相鉴别，如脊膜瘤、神经鞘瘤等，但前者与颈髓相连，增强无异常强化、且与脑实质强化密度一致。 Ⅱ型 有时需要与Dandy-Walker畸形鉴别。后者表现为第四脑室扩张成囊状、小脑蚓部发育不良，颅后窝形态增大。前者无异常表现。 　　　蛛网膜形成含脑脊液囊袋状结构 [病因] 先天性：发育异常 后天性：外伤、感染等 [临床] 无或癫痫、颅神经、颅骨受压症状及体征 蛛网膜囊肿（ arachnoid cyst ） [影像表现] 特征为发生在脑池周围的囊性占位，囊内必须为脑脊液，占位轻，相邻颅骨受压变薄。 主要位于颅中窝，好发于儿童。 蛛网膜囊肿 蛛网膜囊肿(男 13岁) 蛛网膜囊肿 蛛网膜囊肿 蛛网膜囊肿 美国自发性脑出血处理指南课件慢性鼻炎吃什么药好慢性鼻窦炎吃什中医中药治疗高血脂饮食保健资料子宫肌瘤合并胆囊炎围手术期护理中医药对冠心病稳定性心绞痛长期治疗价值 慢性单纯性苔藓痤疮白癜风教材课程 美国自发性脑出血处理指南课件慢性鼻炎吃什么药好慢性鼻窦炎吃什中医中药治疗高血脂饮食保健资料子宫肌瘤合并胆囊炎围手术期护理中医药对冠心病稳定性心绞痛长期治疗价值 慢性单纯性苔藓痤疮白癜风教材课程 颅脑畸形的影像学诊断 遵义市第一人民医院影像科 黄清 概 述 出生时既已存在肉眼所能确认的形态异常，不包括显微镜下所见异常(不包括出生时的损伤及生后发育成长中的产生的障碍)。 常见组织器官结构异常和细胞分子发育异常。 [病因] 不明：60% 遗传因素：20% 染色体突变： 10%（常染色体/性染色体) 环境因素 ： 10%（感染、药物、辐射、缺氧、营养状态 颅脑先天畸形 器官形成障碍 神经管闭合畸形 神经管闭合不全 胼胝体发育异常 胼胝体脂肪瘤 Chiari畸形 Dandy-walker畸形 颅裂 脑膜(脑)膨出 先天性皮毛窦 憩室形成畸形 视-隔发育不良 前脑无裂畸形 神经元移行异常 无脑回畸形 巨脑回畸形 多小脑回畸形 脑裂畸形 灰质异位 体积异常 脑小畸形 脑大畸形 破坏性病变 积水性无脑畸形 脑穿通畸形囊肿 组织发生障碍 神经皮肤综合征 血管性病变 先天性肿瘤 结节硬化 斯-威氏综合征 神经纤维瘤病 细胞发生障碍 先天性代谢性异常 脑白质营养不良 神经元变性 轴索营养不良 氨基酸尿症 粘多糖沉积病 脂质沉积病 脑膜膨出和脑膜脑膨出 颅内结构经颅骨缺损疝出颅外 [临床] 颅盖组 颅底组 脑膜膨出和脑膜脑膨出 1.脑膜膨出 包含脑脊液、脑膜 2.脑膜脑膨出 包含脑实质、脑膜、脑脊液 脑膜膨出和脑膜脑膨出 [影像表现] CT： 颅骨缺损，脑脊液密度疝囊，软组织密度疝内容物 MR