《脾功能亢进 》课件.pptVIP

脾功能亢进;脾脏的解剖与生理;一、概述;脾功能亢进的主要特征 为 (1)脾大； (2)单系或多系血细胞减少,可导致贫血,白细胞减少,血小板减少或联合减少,同时在骨髓中这些减少的细胞的前体细胞增生；(3)脾脏切除可纠正血细胞减少. ;2.分类 - 原发性：病因不明 - 继发性：感染性疾病、充血性脾肿大 血液系统疾病（溶贫、MPD）、 类脂质沉积病、结缔组织病、 脾脏疾病;病因;;;;;;3.发病机制 - 过分滞留吞噬学说：脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃，脾索内异常红细胞明显增多，滞留在脾脏的血细胞数量增加 - 体液学说：脾脏产生的体液因子，抑制骨髓的造血功能及成熟血细胞的释放 - 免疫学说：产生Ig，破坏吸附抗体的血细胞作用增强 - 稀释学说：全身血浆总容量增加致血细胞减少;4.临床表现 - 大部分症状和体征都与基??疾病有关 - 早期的食后饱胀感； - 左上1/4腹部疼痛或脾脏摩擦音提示脾脏 梗死；腹部或脾脏杂音(继发于巨大脾脏 的血液过度 回流)可能是食道静脉曲张出 血的预兆； - 血细胞减少可以引起感染、紫癜或粘膜 出血(血小板数减少)和贫血症状. ;二、实验室检查;2.骨髓象 外周血全血细胞减少 骨髓全系增生 某一系细胞减少 相应系统增生 部分病例有成熟障碍表现 ;3.血细胞寿命测定 51Cr（铬）标记测定红细胞平均寿命 缩短 氟磷酸二异丙酯（DF32P）示踪法测白细胞、血小板生存时间 缩短;4.脾容积测定 51Cr标记红细胞，静脉注射入血循环后定时测定红细胞在血循环中清除率，并测定脾脏中红细胞阻留指数。 ;三、诊断和鉴别诊断;脾脏肿大　几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。 血细胞减少　红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。 骨髓呈造血细胞增生象　部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障??象。 脾切除的变化　脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。 放射性核素扫描?51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于肝脏2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。;2.鉴别诊断 排除其他引起脾肿大的原发病 ;四、治疗