肝血管平滑肌脂肪瘤和肝错构瘤ppt课件.pptVIP

　肝脏血管平滑肌脂肪瘤( hepatic angiomyolipoma); 临床有两型:1，型多见于青少年,并发结节硬化 2，型多见于中年人,无结节硬化 有统计发现肝肾常伴发,约10%有结节硬化;国内未见类似报道。 本病女性好发,男性∶女性1∶3. 7～5 年龄26～68 岁 1 /3 的病例有上腹部胀痛, 2/3 无症状 患者几乎无肝炎、黄疸及长期服用避孕药和性激素史,肝功能、AFP 及其他检查均正常;有随访资料病例仅个别有乙肝两对半阳性。 肿瘤多见于肝脏右叶,少数肝左叶,尾叶罕见 ;病理形态;Ⅰ型,混合型:最常见,肿瘤含索状排列的平滑肌上皮细胞,内有岛状脂肪组织和异常血管,且造血细胞常见。 Ⅱ型,脂肪瘤型:脂肪含量大于70 %, 上皮细胞与短梭状肌细胞在脂肪组织间形成网状结构。 Ⅲ型,肌瘤型:主要由上皮细胞构成的窦状小梁组成, 脂肪含量小于10 % 。 Ⅳ型,血管瘤型: 由许多粗大厚壁血管组成,细胞成分少。;影像学表现;患者女,82岁,右上腹疼痛月余.B超检查发现肝区有一较大肿块 ; 典型MRI 表现为含脂肪的实性肿块,动态增强动脉期中度或明显增强,门脉期及延迟期呈中度或轻度强化。; MRI 显示脂肪和血管的敏感性及特异性高。化学位移成像(in phase, out phase)能准确显示肿块中微量和少量的脂肪,脂肪抑制技术可发现和准确定性肿块