《嗜铬细胞瘤王先令》课件.ppt

嗜铬细胞瘤 解放军总医院内分泌科王先令;概述 病因、病理及发病机制 临床表现 实验室及其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗;概述;嗜铬细胞瘤在高血压人群中的患病率约为1. 9% 。 由于嗜铬细胞瘤患者的临床表现错综复杂,多数患者表现 为难治性高血压,并可以导致心、脑、肾血管系统的严重 并发症,而造成巨大的社会经济负担。 早期发现及正确诊治嗜铬细胞瘤患者具有重要意义。; 病因、病理及发病机制（一）嗜铬细胞瘤作为一种神经内分泌肿瘤,其发病机制还知之甚少。它和家族性副神经节瘤都起源于胚胎神经嵴,为自主神经系统肿瘤。目前已经发现嗜铬细胞瘤患者存在多种遗传基因的异常。它们可同时出现在一个家系或一个个体中。 ;; 病因、病理及发病机制（二）85-95％的嗜铬细胞瘤定位于肾上腺髓质。异位的嗜铬细胞瘤主要分布在腹膜后腹主动脉前、左右腰椎旁间隙、肠系膜下动脉开口处主动脉旁的嗜铬体。肿瘤的大小不一，直径由1-2cm至20-25cm，肿瘤的重量变异较大，可从2g-3kg，一般多为20-100g。形状多为圆形或者椭圆形。肿瘤较大时瘤体内常有局灶性或者大片状出血、坏死、囊性变和或者钙化。; 电子显微镜下可见肿瘤细胞内富含肾上腺素和去甲肾上腺素的分泌颗粒。 恶性者细胞排列不规则，有细胞分裂象，包膜，肾上腺静脉中有瘤细胞浸润，有时有瘤栓，附近脏器组织也可有瘤细胞浸润。;瘤组织可以阵发性或持续性地分泌 多量去甲肾上腺素和肾上腺素，以 及微量多巴胺。 儿茶酚胺通过肾上腺素能受体对心 血管系、平滑肌、神经内分泌系起 广泛的生理作用，引起高儿茶酚胺 血症的症群。 ;临床表现 ;高血压症群 肾上腺素作用于心肌，心输出量增加，收缩压升高，去甲肾上腺素作用于周围血管引起其收缩，促使收缩压和舒张压均升高，此为本病的主要症群。 临床上根据血压发作方式，可分为阵发性和持续性两型。阵发性高血压的诱因包括精神刺激，弯腰，排尿，排便，触摸和肿瘤手术检查等等血压骤然升高，收缩压最高可达到300mmHg,舒张压可相应升高达180mmHg。持续时间一般为数分钟，大多少于15min，但是长者可达16-24小时。 患者如果不及时诊治，随着病情的发展，发作会越来越频繁，晚期动脉发生器质性病变，血压呈现持续性升高，但是仍可阵发性加剧。;特殊的临床症状： 如高血压及同时有头痛、心悸、多汗三联征,此时嗜铬细胞瘤的诊断敏感性为89% ～91% ,但特异性却为67% ～94 %。 头痛剧烈，呈炸裂样，心悸常伴胸闷憋气胸部压榨感，发作时常常大汗淋漓，面色苍白，四肢发凉等。 ;代谢紊乱 儿茶酚胺升高可以使机体的代谢率升高，发作时体温升高，多汗，体重减轻多见，主要是由于脂肪分解增加。 血糖升高，糖原分解增加，胰岛素作用拮抗等，表现为糖尿病或者糖耐量低减。;其他特殊临床表现;低血压及休克 1肿瘤组织坏死出血，导致儿茶酚胺释放减少； 2大量儿茶酚胺引起心肌炎症，心肌坏死，诱发 心律紊乱，心力衰竭或者心肌梗塞及等以至于 心输出量减少，诱发心源性休克。 3肿瘤分泌大量肾上腺素，引起周围血管扩张。 4部分肿瘤分泌多量多巴胺，抵消了去甲肾上腺素 的升压作用。 5大量儿茶酚胺引起血管强烈收缩，微血管壁缺血 缺氧，通透性增高，血浆渗出，有效血容量减少。 ;腹部肿块 嗜铬细胞瘤体积很大时，可以在腹部触诊时扪及，但是有可能会诱发高血压发作。 ;消化道症状 儿茶酚胺可以引起肠蠕动及张力减弱，可以引起便秘，腹胀，腹痛等。 泌尿系症状 膀胱内肿瘤是异位嗜铬细胞瘤中发生率较高的一种。患者在憋尿、排尿或者排尿后刺激肿瘤释放儿茶酚胺引起高血压发作，有时可导致排尿晕厥。 注意：有的患者无症状性膀胱壁嗜铬细胞瘤因为行膀胱镜切除的时候诱发高血压发作。;特殊类型嗜铬细胞瘤 特殊类型嗜铬细胞瘤症状不典型,表现复杂,涉及普外、儿科、妇科等相关科室,容易延误诊治,致残率和致死率较高。 静息性 多发性 复发性 儿童 异位性 MEN IIb 恶性 ;静止性嗜铬细胞瘤 静止型嗜铬细胞瘤是指平时未表现出高血压等征象,但在严重外伤、感染、手术等应激条件下血压可急骤上升的嗜铬细胞瘤。静止型嗜铬细胞瘤的发生率为1. 5 % ～23 %。 对于怀疑静止型嗜铬细胞瘤的患者,胰高血糖素刺激试验可以发现一些隐匿功能的嗜铬细胞瘤。可以行影像学检查和核素扫描有利于定位诊断。;病例分析;CT： 右肾上腺区肿块，3.7×3.0cm ;介入治疗过程;内分泌科会诊;静止型嗜铬细胞瘤不产生临床症状,可能是: ①瘤体不具有分泌功能或分泌功