白塞氏病(中山眼科中心).pptVIP

Behcet 病 中山大学中山眼科中心 谢楚芳 概念： Behcet 病 葡萄膜炎 口腔溃疡 多形性皮肤病变 生殖器官溃疡 反复发作、多系统损害 一、流行病学 主要发生于远东、中东、地中海沿岸的一些国家，日本、土耳其发病率高，我国亦非少见。 本病好发于20－40岁青壮年 男性多于女性。 二、病因与发病机制 病因不明，发病机制复杂 与发病有关的因素： 感染因素：病毒、细菌 免疫因素：自身抗原 多种免疫功能异常 免疫遗传：HLA-B5、B51 嗜中性粒细胞异常 凝血功能亢进、纤溶功能低下 三、临床表现 眼部表现 眼外表现 ⑴眼部表现： △反复发作的葡萄膜炎： 前段： 非肉芽肿性葡萄膜炎，约25％患者 伴有前房积脓 后段： 视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎 视网膜水肿、渗出、出血 血管鞘、血管闭塞 黄斑病变、缺血性视神经病变 玻璃体混浊 △其他： 巩膜炎 丝状角膜炎 角膜溃疡 眼外肌麻痹等 △并发症：并发性白内障 继发性青光眼 视神经萎缩 眼球萎缩 ⑵眼外表现： 复发性口腔溃疡 皮肤损害：多形性、复发性 生殖器官溃疡：愈后留疤痕 关节炎： 膝关节最为常见 其次为踝 、肘、腕关节 血管病变：主要表现为血管炎 血栓性静脉炎为多见 神经系统损害 消化系统损害 肺部损害 其他：副睾炎、泌尿系统异常 眼底出血 FFA FFA 四、诊断标准与分型： 诊断标准： 按国际Behcet病研究组制定标准（1990年） ⑴复发性口腔溃疡（1年内至少发生3次） ⑵下列4项出现2项则可诊断： ①复发性生殖器官溃疡或生殖器官疤痕 ②眼部损害 ③皮肤损害 ④皮肤过敏反应阳性 分型：按日本Behcet病研究委员会制定分型法 △完全型： 疾病过程中4种主要表现都出现 △不完全型： ①疾病过程中出现3种主要表现或两种主要和两种次要表现 ②疾病过程中有典型的眼部损害，如反复发作的前房积脓，或典型的视网膜血管炎，再加另一种主要改变，如口腔溃疡或两种次要改变 △可疑型： 曾出现某一主症，但不具备不完全型的条件 △特殊型： 肠型、血管型、神经型 五、诊断 典型病例： 根据病史，眼部及全身表现，按诊断和分型标准，不难诊断。 非典型病例：可作有关辅助检查： 皮肤过敏反应试验 眼底荧光血管造影 血清中抗口腔粘膜抗体检测 HLA分型 六、鉴别诊断 强直性脊椎炎 Crohn病 Reiter综合征 溃疡性结肠炎 感染性眼内炎 钩端螺旋体感染 结节病 视网膜中央静脉栓塞 多发性出血性视网膜血管炎 Sweet病 七、治疗: △药物： 糖皮质激素： 适用于急性期，不宜长期应用，常与环孢霉素或其他免疫抑制剂合用 苯丁酸氮芥 环磷酰胺 秋水仙碱 硫唑嘌呤 环孢霉素A FK506 免疫调节剂 非甾体类消炎药 中医辨证施治 △激光治疗 △血浆置换法 △并发症的治疗 治疗方案的选择应根据病情及患者对药物的反应而定 八、预后： 年龄：发病年龄越早预后越差； 性别：女性预后好于男性； 眼部损害：前葡萄膜炎型预后较好； 免疫遗传：HLA-B5阴性者预后好于阳性者 关键： 早期确诊 及时中西医结合治疗 密切观察病情变化 避免产生并发症 皮肤打针后第一天 皮肤打针后第二天 * * 瞳孔区纤维样渗出 皮下结节