肾上腺皮质功能减退2013ppt课件.ppt

肾上腺皮质功能减退症(adrenocortical hypofunction) 2013-05-30 肾上腺皮质功能减退症 慢性 原发性 又称Addison’s病 继发性 下丘脑或垂体病变 急性 肾上腺危象 慢性肾上腺皮质功能减退症 原发性肾上腺皮质功能减退症 （Addison´s Disease） 定义：由于结核、自身免疫等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分， 导致肾上腺皮质激素分泌不足，而引起一系列表现的临床病症。 病 因 感染性疾病：肾上腺结核多见，常为血行播散，或同时有肺、肾、肠结核，肾上腺（包括髓质）为干酪样坏死病变。亦有深部真菌感染、HIV感染所致。 特发性肾上腺皮质萎缩：与自身免疫有关，女性多见。肾上腺皮质萎缩，髓质不受损。血可检出抗肾上腺自身抗体，常伴其它自身免疫病。 其它原因：恶性肿瘤、淋巴瘤、白血病、手术、放疗、药物、代谢酶缺乏等。 病理生理和临床表现 病理生理和临床表现 ★醛固酮↓ 潴钠、排钾、排水功能减退，严重低钠、淡漠、昏迷，高血钾、代酸，血容量减少、直立性低血压、低血压、心脏缩小 ~ ★皮质醇↓ 食欲减退、消瘦，糖异生减弱、空腹低血糖，免疫力下降，抑郁~ ★性激素↓ 性功能减退，阴毛腋毛脱落、 稀疏，女性月经失调、闭经~ 病理生理和临床表现 ★色素沉着：皮肤粘膜色素增深，口唇、齿 龈、舌、掌纹、乳晕、皮肤皱折和瘢痕处 POMC: Pro-opiomelanocortin ； MSH:Melanocyte-stimulating hormone ★其他表现：病因相关表现，如结核等 全身皮肤色素增深 皮肤皱褶处色素增深 继发性肾上腺皮质功能减退症 定义：主要由下丘脑和垂体功能不良致肾上腺皮质激素不足伴血浆ACTH水平正常或降低。 病因：肿瘤、感染、外伤损毁下丘脑-垂体，长期外源性糖皮质激素或ACTH抑制CRH和ACTH合成及分泌，孤立性ACTH缺乏（自身免疫） 病理生理和临床表现 ★激素缺乏表现同原发性肾上腺皮质功能减退症 ★不伴色素沉着表现 POMC: Pro-opiomelanocortin ； MSH:Melanocyte-stimulating hormone 实验室检查（1） （一）血常规： ▼ 正细胞正色素性贫血 ▼ 血白细胞 ▼ 中性粒细胞 ▼ 嗜酸性粒细胞 实验室检查（2） （二）血生化： 电解质：低血钠、轻度高血钾 血糖：偏低，OGTT低平曲线 肾功：脱水严重时BUN增高 实验室检查（3） （三）影像学 胸片：心脏缩小 肾上腺X线和CT：肾上腺TB，钙化影，肾上腺增大 垂体X线和MR：继发：空泡蝶鞍、垂体肿瘤 肾上腺结核 空泡蝶鞍 实验室检查（4） （四）激素检查 血皮质醇（PTF） 尿游离皮质醇（UFF）  尿17羟皮质类固醇（ 17-OH ） 血ACTH—原发性：增高 继发性：正常或降低 其它功能：性腺功能  实验室检查（5） 功能试验：快速法ACTH兴奋试验 ※方法：静脉注射前和注射后30分钟分别 取血测PTF，或肌肉注射前和注射后60分钟分别测血PTF ACTH注射剂量：25U 正规ACTH兴奋试验： ﹡方法： 第1-2天留24小时尿做对照，然后第3-5天静脉滴注ACTH25u/日，持续8小时，并留尿，测UFF和17-OH。 ﹡结果： 正常人：输注ACTH第1天较对照日UFF增加1~2倍，第二天增加1.5~2.5倍。 肾上腺皮质功能减退： 继发性者UFF和尿17-OH逐日增加，延迟反应； 原发性者尿 UF和尿17-羟无变化。 诊 断 （1）症状：乏力、消瘦、厌食、恶心、腹泻 （2）体征：血压低、皮肤粘膜色素增深 （3）化验：血PTF、尿UFF,17- OH、血 钠低、血钾稍高或正常、低血糖 （4）ACTH兴奋试验：原发：无反应 继发：缓慢增加 （5）影像学：心脏缩小、垂直位、肾上腺TB 增大钙化