临床医学继发性皮质功能不全及激素替代治疗ppt课件.ppt

一例低钠血症激素长期替代治疗监测;刘**，男，59岁 主诉：恶心呕吐1月余，踝关节疼痛25天 ;时间;既往史：30年前行阑尾切除术，否认糖尿病史、结核史，否认其他慢性病、外伤史，无食物或药物过敏史，无药物不良反应史。 个人史：吸烟30余年，5支/日，饮酒少量 婚育史：适龄结婚，育一子 家族史：否认家族性遗传病史;体温36.5°，脉搏86次/分，呼吸20次/分，血压110/84mmHg 发育正常，消瘦，神志淡漠、精神差、语缓，食欲差、乏力；皮肤苍白干燥，弹性尚可；甲状腺无肿大；心肺腹查体无异常，腹部可见手术疤痕；双足皮肤可见多处破溃，左侧足背略水肿；诉近2日左眼视物不清，眼部上侧似有物遮挡，间断发生。;中年男性，亚急性起病 1月余前出现乏力、恶心呕吐，查Na 109mmol/L，消化道对症治疗未缓解，6天前因关节疼痛收入我院风湿免疫科，予静脉补钠，血钠未升至正常，今以“间断性恶心、呕吐1月余”转入我科。 发病以来患者食欲差、神志淡漠、乏力，皮肤苍白干燥，尿频、尿少，夜尿多，性欲减退，体重减轻5kg。 30年前行阑尾切除术，否认其他慢性病、传染病、外伤史。 否认家族性遗传病史 ;低钠血症 反应性关节炎 肝血管瘤 肝囊肿 萎缩-浅表性胃炎，幽门螺杆菌感染;;静脉补NaCl 8.75g（×4天） 高渗盐水1.57% 270ml 等渗盐水0.9% 500ml 嘱自买盐胶囊口服（用量不详） 4月7日 117mmol/L 4月9日 123mmol/L;补钠指征 血钠110mmol/L，或有严重反应迟钝、意识淡漠，应及时补充高渗氯化钠（3%） 补钠量=(135-血钠)×体重×0.6 补钠量(mmol)/17=氯化钠(g) 补钠速度 先补一半，观察后再补 速度以每小时血钠升高0.5mmol/L为宜;过量？ 未及时监测血钠，未控制速度 严重低钠血症纠正过快时，可引起脑桥的脱髓鞘病变，系细胞外液渗透压快速升高引起神经元髓磷脂脱落所致。 症状常在数天后出现，意识障碍、共济失调，严重者可死亡 （颅脑MRI增强示脱髓鞘病变可能性大） ;稀释性低钠 输G稀释性作用 加重低血钠 非休克患者不应补充葡萄糖;肾功、电解质;胃镜结果示萎缩-浅表性胃炎 心电图无明显异常 胸部CT未见异常 结核菌素试验阴性 垂体MRI平扫未见异常 颅脑MRI增强示脱髓鞘病变可能性大 ;限水，每日入水800-1000ml 利尿 监测电解质、肾功、出入量、体重、血压 找出病因，对原发病治疗 ;容量轻度增加 血渗透压偏低280 mOsm/kg 尿渗透压升高 尿钠增多 补盐水效果不佳 SIADH？ 肾上腺皮质功能减退？（ACI） 孤立性ACTH缺乏？ ;;注射用促皮质素 25iu+5%葡萄糖注射液500ml 8AM开始，静滴8h，连续3天（D16-18） 鉴别原发性/继发性肾上腺皮质功能低下 ;肾上腺皮质功能减退（ACI）：8am皮质醇浓度5ug/dl 原发性？（Addison） 继发性？ 无明显贫血但皮肤苍白 视力下降，视野缺陷 ACTH兴奋试验 有皮质醇反应—继发性 ;血清钠浓度(mmol/L);日期;日期;是否需要补钠？如何补钠？ 利尿剂的应用是否合适？ 继发性肾上腺皮质功能低下的激素替代治疗方案 长期应用激素替代治疗的监测指标和注意事项 血糖、钠、钾、钙、磷;稀释性低钠 首要措施是限水 补钠指征 血钠110mmol/L，或有严重反应迟钝、意识淡漠，特别是出现脑水肿时，应及时补充口服盐胶囊/高渗盐水？ ;;模拟生理性激素分泌周期给药 初始剂量按氢化可的松0.3-0.5mg/kg/d，即泼尼松0.075-0.125mg/kg/d 5mg以内，8am一次性服用 超过5mg，可8am给2/3，14pm-15pm给1/3 应激时，必需在医师的指导下增加剂量 轻度应激：增加1倍，直至痊愈 重度应激：增加2-3倍 应激过后逐步减至维持量 ;剂量调整 主要根据临床表现 剂量不足：乏力 过量：体重过度增加 参考尿皮质醇水平 嘱患者不可自行停药或改变剂量 ;不良反应监测 血糖 骨质疏松 血压 血电解质：钾、钠、钙、磷 血常规 是否恢复？ ;刺激肝糖原异生。 抑制外周组织对葡萄糖的摄取和利用。高浓度糖皮质激素不仅能抑制胰岛素与其受体结合，还能损害外周组织受体后葡萄糖转运系统的作用。 增加肝糖原合成。 ?对胰高糖素、肾上腺素、生长激素的升糖效应有“允许”和“协同”作用。 ;TZD? 二甲双胍?;骨量丢失，骨结构改变，增加了骨折的发生率 骨量丢失程度随着治疗剂量和时间的变化而变化。 在最初治疗的6个月里，骨量丢失最严重（5%～15%），接着以每年2%的速率丢失，骨小梁比皮质骨更受影响。 最明显的丢失通常发生在每日7.5mg或者更高的剂量，并且治疗时间至少3个月以上。 当剂量少于7.5mg?d -1 时