脐膨出及腹裂ppt课件.ppt

脐膨出 脐膨出的定义：脐膨出为腹壁中线包括肌肉、筋膜和皮肤缺损，腹腔内容物突入脐带内，表面覆盖以腹膜和羊膜。 脐膨出的临床特点： 1、出生后见脐根部突出肿物，脐带位于肿物中央； 2、肿物内容可见肠管，个别可见胃、肝、脾、膀胱等； 3、肿物覆盖如破裂时，内容物脱出。 ;脐膨出的发生脐膨出的原因是胚胎时期外胚层皮肤向中线包卷失败，腹壁中线缺损，腹腔脏器通过脐根部突入脐带内。肠管、胃泡、肝脏是最常见的脐膨出内容物。膨出物表面覆盖有两层膜：内层为腹膜，外层为羊膜。脐带连接于膨出之上。脐膨出的大小差异很大，小的仅有少许肠管突入，大的含有腹腔内大部分脏器。 ;正常腹部横切面：腹壁结构完整，脐带与腹壁的连接正常，其根部位显示肿块回声 脐彭出：腹前壁肿块，表面覆以包膜，内为腹盆腔或胸腔结构，脐带进入包块，常伴有羊水过多和其它胎儿畸形  ;另一病例：孕4月，胸腹腔狭小，腹前壁壁局部可见40*41MM 的包块，有包膜，内见胎心搏动及肝脏样组织回声，其脐带进入该包块。红箭头指胎儿心脏，蓝箭头指进入包块的脐带 ;包块内胎儿心脏的血流显示 ;合并脑脊膜膨出：颅骨光环不连续，枕后方缺失约20MM，局部可见69*46MM的囊实性包块向颅外突出 ;脐膨出 ;脐膨出;脐膨出;腹裂 腹裂的定义腹裂是指脐旁腹壁全层缺损，伴腹腔内脏突出； ;[病因及病理] 腹裂大部分为散发性，也有家族史报道，但少有染色体异常。目前，一般认为腹裂与脐静脉或脐肠系膜动脉受损有关。胚胎在第28-30天时，左右两条脐静脉应退化右侧这一条。如果退化过早，就可能导致局部缺血而损伤中胚层与外胚层。另外，右脐肠系膜动脉转变为肠系膜上动脉之后，其远端经过体蒂一直延伸到胚外体腔。如果远端部分受损，脐右侧也可能因缺血而导致缺损形成腹裂。腹裂的特点为脐旁腹壁的全层缺损，而脐带与腹壁相连处为正常。通常，病损主要见于脐右侧，缺损往往较大，大都在2-4cm之间。突出的腹腔内脏主要是肠管，极少有肝脏或泌尿道脏器的外突。由于肠管长期浸泡在羊水中，受化学剌激造成肠管表面炎性渗出。另一方面，羊水受到胎粪污染也并非少见。肠系膜血管的受损也可以导致肠管狭窄、闭锁和旋转异常。由于裂口较小加上突出在外肠管的炎症反应，可引起机械性肠梗阻。此时，腹腔内、外肠管均出现扩张，并产生羊水过多。严重时可造成坏死性肠穿孔，羊水过多还可诱发早产。 ;声像图表现： 腹壁缺损常常位于脐根部的右侧。缺口一般较小，而脐根部结构显示正常。由于腹壁全层缺损，突出的内脏表面无膜覆盖。突出的脏器多为肠管，可多可少。但是，少有肝脏和泌尿道器官的外突。突出的肠管漂浮在羊水中，故肠管壁增厚，管腔有轻度扩张改变。若大量肠管外突，胎儿腹围将变小。当并发肠梗阻时，声像图显示腹腔内外的肠管均明显扩张。有时胃泡也显示有明显的扩张，羊水出现增多改变。当扩张的肠管突然消失时，提示有发生肠穿孔的可能。腹腔内肠管穿孔的声像图表现与胎粪性腹膜炎相似。 ;孕6月余，羊膜囊内见肠管样回声，无包膜. ;胎儿腹围基本符合孕周，箭头示脐带入腹腔大致正常（图2） ;CDFI：脐血流示入脐部位基本正常.（图3） ;肠管样回声起源于脐周（图4） ;图5肠管样回声感觉是从脐部脐带周围“挤”出来的 ;图6肠管样回声感觉是从脐部脐带周围“挤”出来的 ;腹裂畸形 ;脐疝与脐膨出（1）有的观点认为脐疝的概念与脐膨出相同。（2）有的观点认为不一样，鉴别点在于脐膨出病变范围大，膨出物多是肝脏；脐疝病变范围小，膨出物为肠管；脐疝表面有皮肤及皮下脂肪覆盖，脐膨出没有。（3）生后患儿脐疝表现为圆形或卵圆形的脐部局限性肿块，有皮肤覆盖，当患儿安静以及在卧位时，肿块可消失。您同意这个观点吗？请发表高见！ ;脐彭出的分型最常见的典型的脐彭出腹壁脐孔水平，低位或高位脐彭出少见，是外胚层头端和尾端皮肤皱襞在脐环的融合缺陷所致； 低位彭出是泄殖腔彭出或膀胱外翻； 高位彭出常伴有心脏异位（胸腔外心脏）； ;大多数脐彭出合并其他先天畸形，文献报告，30%-50%伴有胃肠道畸形，50%合并心血管畸形，40%-60%脐彭出可检出染色体畸变，常见为13-三体 、18-三体 、 21-三体，Turner 综合征（先天性卵巢发育不全）、Klinefelter综合征（先天性睾丸发育不全）、 三倍染色体 。 临床观察，染色体畸变的脐彭出病例，肝脏彭出较少见； ;膀胱外翻 ;妊娠早期胎儿脐彭出的诊断1.生理性脐腔疝妊娠早期6-10周，胎儿肠管突入脐根部的脐腔内，以后逐渐回缩，并完成270度的旋转回复至腹腔内，使肠管各段到达腹腔内正常位置，约12周，胚胎生理性的肠旋转与回缩才全部完成；这种妊娠早期的脐腔的改变称为生理性脐腔疝，故妊娠12周作为诊断胎儿脐彭出的分界线；2.