干燥综合征讲稿娄ppt课件.pptVIP

干 燥 综 合 征; 概 述;SS与其他风湿病重叠示意图;疾病的发展史;流行病学;病因与发病机制;病 理; ;ss患者唇腺病理(HE染色) ;临床表现;②猖獗性龋齿;50%患者 间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对一部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能 ; ?舌部表现;2．干燥性角结膜炎; 3.其他浅表部位 鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道 黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而 出现相应症状。; 二．系统表现 除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3的患者出现外分泌腺体的系统损害。 1.皮肤： ①过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹。压之不褪色，分批出现。每批持续时间约???10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。 ②结节红斑则较为少见。;;2.骨骼肌肉：;继发性干燥综合征： 类风湿性关节炎，手腕和足显示类风湿性关节炎典型表现，腕和手足小关节边缘侵蚀、软组织肿胀及部分关节半脱位，骨质疏松，多角骨与舟骨关节改变类似退行性关节病;3.肺;;4.消化系统：;5.神经：;6.血液系统：;7、 肾脏 国内报道约有30％～50％病人有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒病人。 ;诊 断 要 点 ;眼部症状： ①持续3个月以上，每日感到不能忍受的眼干； ②感到反复的“砂子”吹进眼内或磨砂感； ③每日需用人工泪液3次或3次以上。 其他 有阴道干涩、皮肤干痒,临床或亚临床型肾小 管酸中毒或上述其他系统症状。 ;2.辅助检查;;③唾腺腺核素检查(+)，即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差；;（3）尿pH： 多次6则有必要除外肾小管酸中毒。 （4）血： 可能出现血小板计数低下，偶有溶血性贫血。 （5）血清免疫学检查： ①抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体，见于70％的患者； ②抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体，见于45%的患者； ③类风湿因子及ANA：各见于40%-50%病人； ④高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90％的患者。;2.辅助检查;诊 断 标 准 2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准：; 1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断： a. 符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和/或条目VI （自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表1的I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。 3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。 ; 鉴别诊断 1．系统性红斑狼疮： 干燥综合症多出现在中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无蝶形颊疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良好。 2．类风湿关节炎：干燥综合症的关节炎症和骨损害的进展远不如类风湿关节炎明显和严重，极少引起关节畸形和功能低下。类风湿关节炎很少出现抗SSA和抗SSB抗体 3．非自身免疫病的口干：如老年性、糖尿病性等原因引起的口干，则有赖血清自身抗体和高球蛋白血症的鉴别。 4 ．肾小管酸中毒：对于原因不明的肾小管酸中毒，应高度警惕SS继发的可能 ; 治疗方案与原则; 1、减轻口干 停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。 保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。; 2、干燥性角结膜炎 人工泪液滴眼以减轻眼干症状及并发的角膜损伤。眼膏也可 用于保护角膜。国外有人以自体的血清经处理后滴眼。 ;3、肌肉、关节痛： 可用非甾体抗炎药。 4、低钾血症：纠正低钾血症急性发作以静脉补钾为主，病情平稳后改口服钾盐片，有的患者需终身服用，以防低血钾再次发生。多数患者低血钾纠正后可较正常生活和工作。 ;;谢谢