弹性纤维性假黄瘤ppt课件（精）.pptVIP

弹性纤维性假黄瘤一例 基本资料 患者女 23岁 颈前区泛发淡黄色斑块8年就诊 患者8年前颈部出现淡黄色丘疹，逐渐扩大，部分融合成斑块，自觉无不适。未进行治疗。无过敏史。否认眼底，消化道及心血管病变。否认家族史。 Company Logo PE:颈部皮纹变粗，泛发的淡黄色斑块，大小不等延皮纹分布，部分呈菱形。表面较光滑，触之柔软，无皮肤松弛。双侧锁骨区可见约3*4cm同样皮损。眼科，心血管检查未做。 Company Logo Diagram PE:颈部皮纹变粗，泛发的淡黄色斑块，大小不等延皮纹分布，部分呈菱形。表面较光滑，触之柔软，无皮肤松弛。双侧锁骨区可见约3*4cm同样皮损。眼科，心血管检查未做。 Company Logo 病理 颈部 12.0357 诊断：弹性纤维性假黄瘤 Company Logo 知识回顾 弹性纤维性假黄瘤 （Pseudoxanthoma Elasticum PXE） 是一种少见遗传性疾病，可侵犯人体的许多器官和系统而产生各种不同的临床表现。基本的病理改变为弹性纤维和胶原纤维的先天性缺陷而引起的皮肤，眼和心血管等退行性改变。发病率约为1：70 000~ 1：100 000 1881年Rigal首次描述PXE 的皮肤损害。 1929 年G roenblad 和S tran