肾上腺皮质功能亢进和减退ppt课件.ppt

附属珠江医院内分泌科张桦;;下丘脑－垂体－靶腺轴系统;肾上腺实体外观;肾上腺横截面;球状带;;库欣氏(Cushing氏)综合征;Cushing氏综合征的病因分类;病理生理和临床表现;一、脂代谢障碍：面部及躯干部的脂肪堆积 二、蛋白质代谢障碍：蛋白质分解加速，合成抑制。 二、糖代谢障碍：糖耐量减低，类固醇性的糖尿病。 三、电解质代谢紊乱：储钠、排钾作用 四、心血管病变：高血压，动脉粥样硬化。 五、造血系统及血液改变 六、性功能障碍：垂体促性腺激素受抑制：女性、男性 肾上腺来源雄激素增多：女性PCOS 七、神经、精神障碍 八、皮肤色素沉着：多见于异位ACTH综合征患者。;病理生理和临床表现;Cushing 综合症表现;1、依赖垂体ACTH的Cushing氏病 a占Cushing氏综合征的70％。 b多见于成人，女性多于男性 c大部分发病环节在垂体（垂体ACTH微腺瘤），小部分 为下丘脑。 d由于过量的ACTH刺激，双侧肾上腺往往有弥漫性增生。 ;各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点;各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点;?;各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点;肾上腺皮质腺癌;相关临床检查;相关临床检查;相关临床检查;诊断和鉴别诊断;诊断和鉴别诊断;诊断和鉴别诊断;治 疗;原发性慢性肾上腺皮质功能减退症;原发性慢性肾上腺皮质功能减退症; ;病因及发病机理;图2： 肾上腺特发性萎缩;一、醛固酮缺乏：血钠、血容量、血钾的变化 二、皮质醇缺乏： 1.胃肠道：食欲减退、嗜咸食、消化不良 2.神经、精神系统：乏力、淡漠、嗜睡、精神失常 3.心血管系统：血压低、心脏小、心音低钝 4.肾:稀释性低钠血症 ;5.代谢障碍：糖异生减弱，脂肪动员及利用减少 6.对ACTH、MSH、促脂素的反馈抑制减少，色素沉着 7.对感染、外伤等各种应激抵抗力减弱 8.生殖系统：性毛脱落、月经失调或闭经、性功能减退;Addison 氏病临床表现图片;Addison 氏病临床表现图片;图2： 皮肤色素沉着;Addison 氏病临床表现图片;图4： 齿龈色素沉着;三、肾上腺危象： 各种应激情况下出现恶心、呕吐、腹泻、严重脱水?? 血压减低、心率快、脉细弱、精神失常、常 有高热、低 血糖、低钠血症，血钾可减低或升高。;1.血液生化检查：低钠、高钾（一般不严重）、低血糖 2.血常规：常有正色素正细胞性贫血，中性粒细胞减少，淋 巴及嗜酸性细胞增加。 3.影像学检查：心脏缩小，垂直位，肾上腺区摄片（CT） ;4、激素检查： 1.基础血、尿皮质醇、尿17－羟皮质类固醇测定常减低 2.ACTH实验：探查肾上腺皮质储备功能（筛查及确定） 3.血浆基础ACTH测定：鉴别原发及继发。 4.水负荷实验（oleesky实验）：;对于有以下临床表现者需要考虑Addison氏病的可能： 症状群：乏力、皮肤粘膜色素沉着食欲减退、体重减轻、血 压减低。 鉴别诊断：有上述临床表现的患者如慢性消耗性疾病者 鉴别依据：ACTH兴奋实验最具诊断价值 此外血浆ACTH、血、尿基础皮质醇及24小时尿17 羟皮质类固醇均有辅助诊断价值。 ;1、基础治疗 a.患者教育 b.糖皮质激素替代治疗 c.食盐及盐皮质激素替代：食盐的摄入量、盐皮质激素的使用 2、病因治疗 ;3、Addison病危象的治疗 补充盐水 糖皮质激素 积极处理原发病因及诱因 4、外科手术或其他应激时治疗;The End