护理业务学习运动神经元病1ppt课件.pptVIP

运 动 神 经 元 病Motor Neuron Disease, MND;如果你遇到这样的病例：;;神经组织的组成;运动神经元; 运动神经元病 是指： 以上、下运动神经元损害的不同组合， 特征表现为： ①肌无力 ②肌萎缩 ③锥体束征 ④延髓麻痹，;谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷：5-10%ALS患者有遗传性 氧化应激 自身免疫机制：免疫球蛋白升高，血中T细胞数目、功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性 神经生长因子缺乏 病毒感染: 脊髓灰质炎病毒，朊病毒、HIV 重金属损害:兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜 基因异常;病理;分类;;原发性侧索硬化（累及上运动神经元）;进行性延髓麻痹（累及下运动神经元）;进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元）;1）婴儿型进行性脊肌萎缩（Werdnig-Hoffmann病） 常染色体隐性遗传病 部分母体宫内 起病，胎动减少，其余出生后3个月内或更长时间 发病 表现为下运动神经元瘫痪，多从近端开始，患儿髋外展、足外翻，翻身、蹬脚不能 抬头困难；胸廓肌受累，吸气时胸廓塌陷；可出现球麻痹致吸吮无力、吞咽困难，舌肌可见束颤 患儿各种深、浅反射均消失。常因呼吸麻痹于18个月内死亡;近端型 多数为常染色体隐性遗传，少数为显性，症状相对较轻 起病常在1岁以前 无力和肌萎缩也从近端开始，仰卧时不易