（血液内科ppt课件）09慢性粒细胞白血病.pptVIP

慢性粒细胞白血病; 慢性粒细胞白血病(简称慢粒白血病,CML)是一种造血干细胞恶性疾病。特征如下: 1 病程发展缓慢 2 脾大显著 3 外周血粒细胞显著增多，有不成熟粒细胞 4 有Ph标记染色体和(或)bcr/abl基因重排 5 大多数患者因急变而死亡 ; 一、各种年龄均可发病：以中年最多见，男性略多于女性 二、起病缓慢：早期常无自觉表现 三、代谢亢进表现：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻 四、脾大：巨脾、质地坚实、无压痛、脾梗塞发生时、压 痛明显，并有摩擦音 五、白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神 经系统出血、阴茎异常勃起 六、病程：慢性期1-4年 七、疾病演变：慢性期→加速期→急变期;一、血象 1 白细胞 明显增高，常30×109/L 2 血涂片 可见各阶段粒细胞，以中幼、晚幼、杆状 核粒细胞居多，嗜酸嗜碱性粒细胞增多 3 血小板 增多或正常，晚期减少 4 红细胞 正常、晚期出现贫血 5 组化检查 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或阴性 ;二、骨髓象 1 骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主。 2 以中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多 3 原始粒细胞10% 4 嗜酸嗜碱粒细胞增多 5 红系细胞相对减少 6 巨核细胞正常或增多;CML骨髓像;三、细胞遗传学及分子生物学改变 1 Ph染色体 Ph染色体，即t（9；22）（q34；q11），致9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区（bcr）形成bcr/abl融合基因，编码的P210蛋白具有酪氨酸激酶活性，导致粒细胞转化和增殖。90%以上的CGL阳性；PCR检测bcr/abl灵敏度可达1/10 ，可用于监测微小残留病灶。对诊断、鉴别诊断和预后判断均有一定的价值。 2 bcr/abl融合基因 3 其他染色体异常：+8 、i(17q)、2Ph、+21等;Ph染色体形成示意图 ;CML骨髓象（CP）：有核细胞增生活跃，中性中幼粒细胞、中性晚幼粒细胞增生为主，嗜酸性粒细胞明显增多;一、诊断依据 脾大 血液学改变（外周血、骨髓） Ph染色体 ;（一）慢粒与类白血病反应的鉴别 慢 粒 类白血病反应 原发病 无 严重感染、恶性肿瘤等 WBC 常＞50×109/L 一般＜ 50×109/L 嗜酸及嗜碱细胞 增多 不增多或减少 NAP 弱阳性或阴性 强阳性 Ph染色体 阳性 阴性;（二）骨髓纤维化 1 白细胞增高不显著 一般30×109/L 2 RBC形态异常，泪滴状红细胞易见 3 Ph染色体(-) 4 病程较长 （三）其他原因引起脾肿大 1 有原发病 如血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化等 2 无慢粒血象及骨髓象改变 3 Ph染色体阴性 ; 三、临床分期 （一）慢性期：一般持续1-3年 1 脾大和(或)贫血 2 血象及骨髓象 3 NAP活性减低或消失 4 Ph染色体阳性 ;（二）加速期：维持数月-数年 1 不明原因发热、贫血、出血或骨骼疼痛 2 脾进行性肿大 3 血小板不明原因进行性降低 4 血或骨髓原始细胞10% 5 外周血嗜碱性粒细胞20% 6 出现Ph以外的其他染色体异常 7 CFU-GM集簇增加，集落减少 8 对传统的抗慢粒药物治疗无效 ;（三）急变期：多在数月内死亡，预后极差 1 临床表现与急性白血病相似 2 骨髓中原始粒细胞或原淋、幼淋或原单+幼单 ≥30% 3 外周血中原始粒+早幼粒细胞≥30% 4 骨髓中、原始粒+早幼粒细胞≥50% 5 出现髓外原始细胞浸润; 治 疗;一、化学治疗