溶血性贫血1ppt课件.pptVIP

第四篇 第二章 第二节;什么叫溶血性贫血？ 　　 各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血叫溶血性贫血。 什么叫溶血性疾病？ 　 指骨髓代偿能力尚足以补偿红细胞的损耗而不出现贫血。;溶血性贫血的分类;溶血性贫血的分类;溶血性贫血的诊断;一、溶血性贫血的筛查检测;;（一）红细胞破坏增加; 参考值：50mg/L 意义：血管内溶血时明显增高 血管外溶血时正常或轻度升高;血红蛋白尿测定（hemoglobinuria）; 参考值：0.7～1.5 g/L 临床意义： Hp减少，提示溶血存在，血管内溶血时显著减低 Hp增加，提示急慢性感染、恶性肿瘤、创伤、风湿性关节炎、SLE等 鉴别肝内外阻塞性黄疸 肝内阻塞性黄疸显著减少或缺乏 肝外阻塞性黄疸正常或增高; 原理：血浆中游离血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，接着分解为高铁血红素，后者与清蛋白结合形成高铁血红素清蛋白 结果判定:阴性 临床意义:见于各种原因所致的严重血管内溶血; 结果判定 ：阴性 临床意义:见于慢性血管内溶血，如PNH;游离胆红素（间接胆红素，IBIL）增高 参考值： TBIL 0~1.2mg/dl ( 0~20.5 ummol/L) IBIL 0~0.8mg/dl ( 0~13.7 ummol/L) 临床意义:提示溶血;外周血红细胞形态改变; 裂细胞（schistocyte） （红细胞异形症poikilocytosis） 系指红细胞发生各种明显的形态学异常改变而言。红细胞可呈梨形、泪滴性、新月形、长圆形、哑铃型、逗点性、三角形、盔形，以及球形、靶形等。 见于红细胞因机械或物理因素所致的破坏，如微血管病性溶血性贫血如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征等。也可见于严重烧伤病人。;（二）红系代偿增生;红细胞大小不等;二、哪一类溶血性贫血？;细胞膜;（一）红细胞膜缺陷的检测 ;红细胞皱缩;?; 【参考值】 0.6 - 0.8%NaCl溶液——红细胞不破裂 0.42-0.46%NaCl溶液——部分红细胞破裂（开始溶血） 0.28-0.34%NaCl溶液——红细胞完全破裂（完全溶血） ; 【临床意义】 脆性增加：开始溶血0.5%，完全溶血0.38%；主要见于遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症、温抗体AIHA也可增高。 　脆性减低：主要见于海洋性贫血，也可见于缺铁性贫血、某些肝硬化等。 ;【原理】红细胞在孵育过程中，葡萄糖的消耗增加，而使贮备的ATP减少，导致需要能量的红细胞膜对阳离子的主动传递受阻，造成钠离子在红细胞内积聚，细胞膨胀，孵育渗透脆性增加。 【参考值】 未孵育 50%溶血4.0~4.45 g/L NaCl 37℃孵育24h 50%溶血4.65~5.9 g/L NaCl 【意义】脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 珠蛋白生成障碍性贫血 缺铁性贫血 脾切除术后 ;3. PNH相关检测;1）蔗糖溶血试验;2）蛇毒因子溶血试验;3）酸溶血试验 （Ham试验）;Ham试验;PNH患者不同时间尿样;4）CD55 CD59检测;PNH诊断;（二）红细胞酶缺陷的检测;1. 自身溶血试验及纠正试验;【参考值】正常人轻微溶血，溶血度 3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明显纠正， 溶血度1%。 【临床意义】 遗传球、遗传性非球形细胞溶血的鉴别 ;2. 高铁血红蛋白还原试验;【原理】抗坏血酸钠与HbO2反应生成H2O2，氰化钠能抑制过氧化氢酶使H2O2不受影响，从而使H2O2与GSH发生反应，产生氧化型谷光氨肽，后者需要NADPH使其再还原为GSH。 如红细胞内缺乏催化NAPDH形成的酶（G-6-PD），GSH产生减少，H2O2蓄积，HbO2被氧化成为棕色的高铁血红蛋白。 【临床意义】正常血液几小时后才变为暗色；G-6-PD缺乏症患者血液呈棕色（阳性反应），纯合子2h，杂合子3-4h。可做为诊断G-6-PD缺乏症的一种过筛试验。;4. 变性珠蛋白小体生成试验;5. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）活性检测;6. 丙酮酸激酶荧光筛选试验和活性测定;（三）珠蛋白生成异常的检测;【原理】利用各种血红蛋白的等电点不同的特点，在一定pH缓冲液中所带的正、负电荷不同，经电泳后各血红蛋白的移动方向和速度不同，既可将它们分开。 【参考值】琼脂胶电泳 　　 血红蛋白A 95％ 　　 血红蛋白A2 1.6％～3.5％ 　　 血红蛋